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先天性动静脉瘘相关症状
  • 伤口形成一个搏动性肿块 患有后天性动静脉瘘的患者动脉和静脉的交通可分直接和间接两种,邻近动的静脉同时受伤时,创缘彼此直接对合,在数天之内就可直接交通,称为直接动静脉瘘,如动脉静脉的创口不能直接对合,而在二者之间有血肿存在,以后血肿机化,形成贯通于动脉和静脉之间的囊或管,称间接瘘。瘘的近端动脉进行性扩张和伸长;动脉壁初期有些增厚,后期发生退行性改变,平滑肌纤维萎缩,弹力纤维减少,管壁变薄,以及粥样斑块形成,如瘘孔大,邻近瘘口主干动脉可膨胀而形成动脉瘤,远端的动脉因血流量减少而缩小。静脉逐渐扩张,远端可达最后一个瓣膜,近端可达腔静脉,如瘘孔大,静脉内压力骤增,外伤几星期后就可见到局部由于静脉膨胀而形成一个搏动性肿块。
  • 肢体增长、增粗过度 肢体增长、增粗过度是先天性动静脉瘘的临床表现之一,先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 出汗异常 出汗是人体的体温调节方式。当我们觉得热的时候,或者在做运动的过程中,出汗可以通过汗液的蒸发帮助机体把体温降低到正常水平。但是,汗出得异常也不是件好事。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 压迫瘘口试验 Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验)是先天性动静脉瘘的一个症状。
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先天性动静脉瘘早期症状有哪些?

大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来。
㈠肢体增长、增粗过度发育 青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加。这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚。肢体之长度比健侧长2~5cm。病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛。有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造成。
㈡皮肤胎痣、温度和结构的变化 先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤。蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现。大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体。静脉功能不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白。皮肤颜色可受改变影响。皮温在瘘部增高。Gilmon和Bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃。瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低。皮温增高常有局部出汗。在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化,皮肤薄而透明。慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性。
㈢静脉曲张、溃疡和坏疽 动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张。瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动。可并发皮肤溃疡、皮炎和出血。少数病人由于远端肢体血液循环障碍,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽。
根据瘘口大小和发生部位,一般可分三型:①干状动静脉瘘,在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支。多数的瘘口稍大,所以动静脉之间分流也多。在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤。②瘤样动静脉瘘:在周围动静脉主干之间,横轴方向有细小众多的交通支,而且累及局部软组织和骨骼,局部组织伴瘤样的篾宾主张。一般血液分流量较少,局部无杂音和震颤。③混合型:有干状和瘤样的多发性动、静脉交通。
1.症状 约2/3的CAVF患者病情较为复杂。虽然大多数病变在出生时已经存在,但通常在青春期才出现症状,妊娠和外伤可加重病情。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畸形,影响美观。肢体动静脉瘘者病变部位静脉曲张、发热、疼痛、肿胀、畸形或生长异常,如单侧肢体明显浅静脉曲张或静脉曲张发生于罕见部位要警惕CAVF的可能。如果患者瘘支较大,出现明显的血流动力学变化,则可伴有全身性症状,包括劳累后呼吸困难或易疲劳等。内脏器官CAVF可表现有局部或全身症状,如胃肠道动静脉瘘可有不明原因的消化道出血,肾脏病变可表现有血尿或高血压。
2.体征 体征随病变的程度和范围而各异。
(1)浅表部位先天性动静脉瘘:
①皮肤表现:大多数患者有皮肤改变,50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。
②皮温异常:受累肢体常有皮温升高,但肢体远端皮温可较正常低。
③可有肢体肿胀和毛发增生。
④静脉高压:出现慢性静脉功能不全的体征,如水肿、皮肤增厚、色素沉着、溃疡和出血等。溃疡常发生于肢体远端,而原发性深静脉瓣膜功能不全,则发生于足靴区。CAVF的静脉曲张不随正常浅静脉部位分布,瘘口较大时,曲张浅静脉可有搏动性。
⑤循环系统异常:瘘口部位常可触及震颤,听诊闻及特征性杂音,呈“机器样”伴收缩期增强,微小动静脉瘘有时可不明显。少数瘘口大、病程长的患者可并发心力衰竭,但大多数患者的心脏正常或仅轻度扩大。
⑥Branham-Nicoladoni征(压迫瘘口试验):压迫瘘口后,经瘘支分流的血流被迫进入动脉系统,周围循环阻力的增加和动脉系统内突然增加的额外血容量使血压上升,并刺激主动脉减压神经和颈动脉窦内的神经末梢,抑制血管舒缩中枢,使心率变慢。此征在CAVF全身症状不明显者中常缺如。
⑦肢体发育异常:受累肢体可增粗,骨和软组织常肥厚。有时患肢可有毛发增生、多汗现象。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科报道45例肢体先天性动静脉瘘,均有不同程度的静脉曲张、毛发增生、皮肤潮红、多汗、皮温升高、胀痛、沉重感等异常。肢体增粗、增长45例(100%),42例有血管杂音(93%),34例可扪及震颤及静脉搏动(86%),28例有皮肤色素沉着(62%),12例有溃疡、坏疽(26%),6例有肌肉萎缩(13%),5例有出血史(11%),3例表现为搏动性肿块(6%)。
(2)内脏器官CAVF:肺脏先天性动静脉瘘从肺循环或体循环动脉中获得血供。源自肺循环系统的先天性动静脉瘘,仅10%有症状,患者常在30或40岁前即可得到诊断,女性患者是男性的2倍,约60%合并皮肤、黏膜毛细血管瘤(Rendu-Osler-Weber综合征)。这些病例中约60%位于胸膜脏层下方和肺下叶,心脏血液由右向左分流,但典型病变并不导致全身血流动力学的改变。临床表现有劳累后呼吸困难、易疲劳等。20%的病例中有脑脓肿、脑血管意外、咯血、血胸等并发症,体检常发现发绀和杵状指,同时合并肺部连续性血管杂音,吸气时增强。胸片检查常有单一、局限的非钙化病灶(占75%),位于肺下叶内侧1/3处,不伴有心脏扩大。从体循环获得血供的肺动静脉瘘常见,主要从肱动脉、乳内动脉、肋间动脉或直接从主动脉获得,往往引起心脏血液从左向右分流,常有明显的血流动力学变化,导致心脏扩大和左心室肥厚。
(3)其他内脏器官CAVF:肾脏病变患者50%有血尿和高血压,体检常发现腹部血管杂音;肠系膜或腹腔循环的动静脉瘘可有高血压、腹水或胃肠道出血;肝内动静脉瘘罕见,可有肝大、黄疸和暴发性心力衰竭。
根据病史和体检,诊断一般并不困难。由于先天性动静脉瘘都伴有静脉曲张,因此,在儿童或青少年当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其是单侧或不常见部位,应首先考虑先天性动静脉瘘的可能。如同时有肢体增长、增粗,局部组织肿胀,伴有海绵状血管瘤,有搏动及震颤,可闻及血管杂音等,则更有助于诊断。

先天性动静脉瘘相关文章
先天性动静脉瘘常用药品
  • 益恒

    适用于常规药物治疗效果不满意或不良反应较多的高血压及充血性心力衰竭者。在前者本品疗效与依那普利相当,优于卡托普利;对于后者长期应用后,本品效果不减,能明显改善症状及增加运动能力。

  • 洋地黄毒甙片

    主要用于充血型心力衰竭,由于其作用慢而持久,适用于慢性心功能不全患者长期服用。尤其适用于伴有肾功能损害的充血型心力衰竭患者。

  • 贝可力

    适用于急、慢性心力衰竭。

  • 盐酸肼屈嗪片

    高血压,心力衰竭。

  • 开富特

    1、高血压,可单独应用或与其他降压药合用。2、心力衰竭,可单独应用或与强心利尿药合用。

  • 海捷亚

    氯沙坦钾氢氯噻嗪用于治疗高血压,适用于联合用药治疗的患者。