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先天性胆管囊状扩张

先天性胆管囊状扩张相关症状
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
  • 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 胆管断裂 胆管断裂是指受损的胆管完全断裂或部分缺损,或者仅被血管钳压榨或被缝扎而出现胆漏发生炎症和纤维化,最后引起胆管狭窄或闭塞。胆管断裂常见于胆管损伤所致的胆管腔瘢痕性缩窄,即胆管良性狭窄。
  • 小胆管扭曲 胆管为胆汁由肝脏传送至十二指肠的一个管道。肝细胞持续不断的制造胆汁浓缩并储存于胆囊中。当脂肪进入十二指肠中会刺激胆囊间歇的分泌出胆汁帮助分解脂肪。胆管增生,是由于肝硬化后,导致胆管扭曲。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。原发性者更为少见。
  • 腹部肿块 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大,空腔脏器膨胀,组织增生,炎症粘连及良恶性肿瘤等。
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
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先天性胆管囊状扩张早期症状有哪些?

本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块,但临床上具有典型的三联征者非常少见,大多数病人无特异性临床表现。
1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛,发作时患儿非常痛苦,过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说,常易误诊。有的腹痛反复发作,持续数月乃至数年,疼痛发作时常伴有黄疸,并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性,同时伴有发热、黄疸,提示胆管炎的表现;如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状,常见胆总管穿孔,继发腹膜炎。
2.腹部肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块,上界多为肝边缘所覆盖,大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用,胆汁排出则囊肿变小,黄疸亦渐消退,因此造成囊肿大小变化,在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。
3.黄疸 由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿,使管腔更为狭窄,出现阻塞性黄疸;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻,胆汁引流不畅所致,可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转,水肿消退,胆汁排出通畅,黄疸可缓解或消退,因此间歇性黄疸为其特点,大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一,严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,全身不适。部分患儿黄疸加重时,粪便颜色变淡,甚至呈白陶土色,同时尿色深黄。
除3个主要症状外,合并囊肿内感染时可有发热,体温可高达38~39℃,亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害,影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。
儿童或年轻女性具有典型三联征者,诊断并不困难,但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。

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