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Goodpasture综合征应该做哪些检查?

1、一般检查 通常应包括血常规,血液生化,肾功能,动脉血气分析,尿常规等。 2、血清学检查初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA,而补体水平降低。Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种,前者为针对髓过氧化物酶(MPO),弹力酶和乳铁蛋白的抗体,后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA。显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。 3、组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病,如诊断韦氏肉芽肿,可进行鼻或鼻窦活检,侵入性小诊断价值又高。 4、肾活检 除了常规光镜检查外,通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时,则肾病理为坏死性肾小球肾炎,组织学改变的程度不同,从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎,肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现,抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积,胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积,而PIGN的免疫荧光检测为阴性,联合血清学ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。 5、 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血,排除感染和气道局部病变引起的出血,从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加,可肯定为活动性出血,此外,显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。 6、 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限,为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因,且病情相对稳定,能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。

Goodpasture综合征相关文章
Goodpasture综合征常用药品
  • 正心泰片

    补气活血,通脉益肾。适用于冠心病、心绞痛表现为气虚血瘀或兼肾虚证侯者,证见胸痛、胸闷、心悸、乏力、眩晕、腰膝酸软等。

  • 氨甲环酸片

    本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于 ①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血; ②用作组织型纤溶酶原激活物(tPA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血; ④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血; ⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。 ⑥中枢动脉瘤破裂所致的轻度出血,如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血。应用本品止血优于其他抗纤溶药,但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性,至于重症有手术指征患者,本品仅可作辅助用药; ⑦用于治疗遗传性血管神经性水肿.可减少其发作次数和严重度; ⑧血友病患者发生活动性出血,可联合应用本药; ⑨可治疗溶栓过量所致的严重出血。

  • 复方芦丁片

    主要用于脆性增加的毛细血管出血症,也用于高血压脑病、脑出血、视网膜出血、出血性紫癜、急性出血性肾炎、再发性鼻出血、创伤性肺出血、产后出血等的辅助治疗。

  • 硫酸鱼精蛋白注射液

    抗肝素药。用于因注射肝素过量所引起的出血。

  • 盐酸雷尼替丁注射液

    抑酸药。主要用于:①消化性溃疡出血、弥漫性胃黏膜病变出血、吻合口溃疡出血、胃手术后预防再出血等;②应激状态时并发的急性胃黏膜损害,和阿司匹林引起的急性胃黏膜损伤;亦常用于预防重症疾病(如脑出血、严重创伤等)应激状态下应激性溃疡大出血的发生;③全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。

  • 盐酸雷尼替丁注射液

    抑酸药。主要用于:①消化性溃疡出血、弥漫性胃粘膜病变出血、吻合口溃疡出血、胃手术后预防再出血等。②应激状态时并发的急性胃粘膜损害,和阿司匹林引起的急性胃粘膜损伤;亦常用于预防重症疾病(如脑出血、严重创伤等)应激状态下应激性溃疡大出血的发生;③全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。