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下丘脑错构瘤相关症状
  • 脑室受压移位 脑室受压移位是指CT检查或脑血管造影发现脑室移位、脑室受压,多出现在脑外伤或脑肿瘤。
  • 丘脑下部损害 丘脑下部损伤系指颅脑损伤过程中,由于颅底骨折或头颅受暴力打击,直接伤及丘脑下部而出现的特殊的临床综合征。丘脑下部是自主神经系统重要的皮质下中枢,与机体内脏活动、内分泌、物质代谢、体温调节以及维持意识和睡眠有重要关系。因此 丘脑下部损伤后临床表现往往重笃。单纯丘脑下部损伤较少,大多与严重脑挫裂伤和(或)脑干损伤伴发。
  • 脑叶出血 脑出血系指脑实质内的血管破裂引起出血。高血压和动脉硬化是脑出血的主要因素,还可由先天性脑动脉瘤、脑血管畸形、脑瘤、血液病、感染、药物、外伤及中毒等所致。表现意识障碍。头痛以病灶侧为重;呕吐多见,多为喷射性,呕吐物为胃内容物,多数为咖啡色,呃逆也相当多见。去大脑性强直与抽搐。病人一般呼吸较快,病情重者呼吸深而慢,病情恶化时转为快而不规则,或呈潮式呼吸,叹息样呼吸,双吸气等。血压高低不稳。出血后出现高热。脑膜刺激征。
  • 癫痫和癫痫样发作 癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征,以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。
  • 男性性早熟 性早熟(precociouspuberty)指青春期发育过早出现鶒。一般定为**在9岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性(又称为中枢性完全性)性早熟和假性(又称为周围性不完全性)性早熟两类。真性性早熟指下丘脑-垂体-性腺轴不适当地过早活跃,导致青春期发育提前出现,其表现与正常的发育期相同,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子,有生育能力。假性性早熟为由性腺中枢以外的因素而产生的性激素增多鶒,只有第二性征发育,但生殖细胞
  • 深部性头痛 深部性头痛多见于脑脓肿、脑炎、脑肿瘤,并向同侧外部放射。
  • 性早熟 性早熟是指女孩在6-8岁以前、**在 8-10岁以前出现第二性征,并伴有身体的迅速生长。性早熟患者与正常人发育不同在于,身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常 或在正常低限,这与骨髓提前融合有关。
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下丘脑错构瘤早期症状有哪些?

下丘脑错构瘤有较独特的临床表现,多数发生在儿童早期,有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
1.痴笑样癫痫(gelastic seizures) 属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。
2.性早熟(precocious puberty) 表现为婴幼儿女孩出现发育、月经初潮或**增大,出现、痤疮及声音变粗等。有作者报道错构瘤中的74%有性早熟,本组中为53%。性早熟儿童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,过早进入青春期,因骨骼发育过快,早期表现为生长超速,但亦较早停止发育,丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。
3.智力低下 本病为先天性脑发育异常,故常伴有智力较差。
4.其他类型癫痫 常伴有癫痫大发作和跌倒发作(drop attack)。
根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟,痴笑样癫痫,MRI或CT显示脚间池占位性病变,注药无强化,首先考虑为下丘脑错构瘤。

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