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维斯科特-奥尔德里奇综合征

维斯科特-奥尔德里奇综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因
本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例,但无家族史。
(二)发病机制
遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原,不能将免疫信息传给免疫效应细胞,或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛,此外,患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白。最近,缺陷基因已通过定位克隆技术确定,该基因编码一种53kD蛋白,在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能。对含有多糖体的细菌如流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体,T细胞功能也有轻度缺陷。

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维斯科特-奥尔德里奇综合征常用药品
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    用于急、慢性肝炎,白细胞减少症,血小板减少症及再生障碍性贫血等的辅助治疗。

  • 阿赛松

    应用其较强的免疫抑制作用,治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松(强的松)相同,因此其适应症和强的松的基本相同,主要包括:①系统性红斑狼疮等结缔组织病;②肾病综合征等免疫性肾脏疾病;③特发性血小板减少性紫癜等免疫性病;④醋酸泼尼松所适用的其它疾病。

  • 盐酸环丙沙星片

    敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染 :如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病 :包括淋病性尿道、直肠、咽部感染,以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关节感染如急慢性骨髓炎、化脓性关节炎。严重全身感染如败血症、菌血症及免疫缺陷合并感染。

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    1.单纯疱疹病毒感染:用于生殖器疱疹病毒感染初发和复发病例,对反复发作病例口服本品用作预防。2.带状疱疹:服用于免疫功能正常者带状疱疹和免疫缺陷者轻症病例的治疗。3.免疫缺陷者水痘的治疗。

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  • 复可托

    免疫体调节剂。用于治疗细胞免疫功能低下、免疫缺陷和自身免疫功能紊乱性疾病(反复呼吸道感染、支气管炎、肺炎、哮喘、重症带状疱疹及牛皮癣等);用于恶性肿瘤病人放、化疗及术后生活质量,降低各种原因引起的感冒、发烧或其它感染发生率。