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韦格纳肉芽肿性巩膜炎

韦格纳肉芽肿性巩膜炎相关症状
  • 肾病综合征 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)不是一个独立的疾病,而是多原因多因素包括下列表现的临床综合征:①大量蛋白尿(成人24h尿蛋白定量>3.5 g,儿童>50 mg/kg.d)。②低蛋白血症(血清清蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(总胆固醇、游离胆固醇、甘油三酯。低密度脂蛋白、极低密度脂质蛋白、磷脂等)可一项增高或全部增高。④水肿可轻可重,一般较重.甚至浆膜腔积液。⑤脂肪尿,尿中出现游离脂肪呈椭圆形脂肪小体,脂肪营型。①和②两项备条件,其余为参考条件/临床上号称三高一低。
  • 食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留 食管蠕动差,扩张及梨状窝钡剂滞留是皮肌炎与多发性肌炎的消化系统症状,皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害。PM无皮肤损害。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 急性肾衰竭 急性肾衰竭发病原因复杂,是多种因素引起的临床综合征,病因分类目前尚无完美的分类方法,根据习惯分肾前性、肾性、肾后性急性肾衰竭。
  • 泪溢 泪溢是在泪液分泌正常的情况下,由泪道排泄发生障碍而引起泪液经睑缘溢出现象。迎风时加重。泪溢是泪道疾病的主要症状。泪道病是患者感到极为痛苦的常见眼病。泪溢应和反射性泪腺分泌过多所致的流泪相区别。
  • 蛋白尿 正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 红眼 红眼是指眼白发红。这是一种笼统的概念。球结膜和巩膜组织的血管在某种情况下出现扩张充血、淤血或出血时,即可呈现眼白发红。由于眼部各部分组织的血供来源不同,其表现的红眼形态也不一样,而反应的病变部位也不尽相同。因此红眼是许多眼病所共有的常见症状。临床诊断应进一步具体化,要了解引起红眼的结膜充血和睫状充血。结膜充血代表结膜或周围附属器官的原发或继发疾病。睫状充血则代表眼球本身的疾病。如角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎、充血性青光眼等。若血管本身病变或损伤破裂,则出血可积聚于球结膜下,称之为结膜下出血,其也在红眼的范畴之内。而局部淤血也可导致红眼。
  • 耳痛 耳痛为一常见症状,可分为耳源性耳痛、反射性耳痛以及神经性耳痛三种。耳源性耳痛又称原发性耳痛,系指耳部本身病变所引起的耳痛。反射性耳痛又称继发性耳痛,是由于支配耳部的神经同时又支配其他部位的感觉,所以其他部位病变引起的疼痛可通过该神经反射至耳部引起耳痛。神经性耳痛是由于耳部感觉神经本身的病变而引起的疼痛。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 无痛性口腔溃疡 口腔溃疡是发生在口腔粘膜上的表浅性溃疡,大小可从米粒至黄豆大小、成圆形或卵圆形,溃疡面为凹、周围充血,可因刺激性食物引发疼痛,一般一至两个星期可以自愈。无痛性口腔溃疡是美国风湿病协会提出的诊断韦格内肉芽肿的标准之一。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征。主要累及呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。
  • 慢性肾衰竭 慢性肾衰竭(CRF)不是一种独立的疾病,是各种原因引起的肾脏损害进展恶化达终末期的表现,肾功能接近正常人10%左右时,出现一系列综合征。一般有比较长的病程,按其肾功能损害程度分肾功能不全代偿期;肾功能不全失代偿期又称氮质血症期;肾功能衰竭期;终末期又称尿毒症期。
  • 巩膜水肿 巩膜水肿常见于巩膜炎。巩膜为一细胞与血管均少,大部由胶原组成的组织。其表面为球结膜及球筋膜所覆盖,不与外界环境直接接触, 所以很少患病。据多数学者统计其发病率仅占眼病患者总数的0.5%左右。由于巩膜的基本成分的胶原性质,决定了其病理过程缓慢及所致的胶原紊乱难于修复。眼球是胶原的“窗口”,因此巩膜炎(scleritis)常是全身结缔组织疾病的眼部表现。
  • 进行性肉芽性溃疡坏死 可见于恶性肉芽肿,恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于恶性肿瘤。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 环状肉芽肿 环状肉芽肿(granuloma annulare)是一种病因不明的良性炎症性皮肤损害,发生于真皮或皮下组织,以环状丘疹或结节性皮损为特征。
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韦格纳肉芽肿性巩膜炎早期症状有哪些?

1.眼部表现 29%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病,如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见,但眼部表现可能是首发症状,引起患者的注意而就医。在高度限制性WG患者,眼部或眼眶病变是惟一的临床表现,眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。
(1)巩膜炎:据报道巩膜炎患者WG的发生率为3.79%,反之,WG患者巩膜炎的发生率为7%~11%。巩膜炎类型可以是结节性、弥漫性或坏死性。坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎是WG最严重的眼部病变,可引起眼球穿孔、失明,甚至摘除眼球。与结节性多动脉炎性巩膜炎(PAN)的角膜溃疡很相似,溃疡向周围和中央逐渐进展,向中央侵蚀的溃疡面常形成角膜唇形突起边缘,外形很像Mooren溃疡。3种类型的WG均可以在初次检查发现有巩膜炎,巩膜炎通常和全身症状一起出现,也可是全身疾病恶化的首发表现。但坏死性前巩膜炎可在手术创伤后发生。
在Foster等观察的172例巩膜炎中,14例是WG(8.13%),其中2例是完全性的,10例是限制性的,2例是高度限制性WG。平均年龄60岁(15~81岁),男性多于女性(10∶4)。除1例外,所有患者的巩膜炎是首发症状,进一步检查才确诊为WG。9例患者出现上下呼吸道症状。巩膜炎发作和WG的确诊之间的平均时间为8.5个月。巩膜炎大多是持续性或复发性,常与全身病急性发作期有关。11例出现坏死性前巩膜炎,其中的4例在手术后发生。2例弥漫性前巩膜炎,1例结节性前巩膜炎。14例WG性巩膜炎中7例(50%)伴发边缘溃疡性角膜炎,其中6例坏死性前巩膜炎,1例弥漫性前巩膜炎。14例中6例(43%)出现其发生率与另外无WG的158例巩膜炎的前葡萄膜炎发生率(42%)是相近的,说明前葡萄膜炎和WG之间无相关性。
(2)巩膜外层炎:WG患者发生巩膜外层炎的比率比巩膜炎小。巩膜外层炎可以是WG的首发症状。
2.非眼部表现 WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。
在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸痛,还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄。鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。
肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生,可以是轻度局灶性肾小球肾炎,也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性、弥漫性、坏死性肾小球肾炎。肾脏受累的表现包括血尿、氮质血症、蛋白尿和足部水肿。一旦发生肾病,可迅速进展,预后一般较差。
其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎;丘疹、小囊泡、紫癜、溃疡和皮下结节等皮肤病变;周围神经系病变,包括多发性单神经炎和脑神经麻痹;心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。本病其他少见的表现有甲状腺炎、腮腺肿块、鼻翼和鼓膜肉芽肿和溃疡性团块等。
根据临床和病理发现上、下呼吸道坏死性肉芽肿改变,肾小球肾炎及累及其他器官的血管炎时,可做出WG的诊断。在1990年美国风湿病学会列出了WG的诊断标准,当出现下列4项标准中的2项或2项以上时,WG的敏感度和特异性分别是88.2%和92%:①尿沉渣异常(细胞管型或每高倍视野有5个红细胞)。②胸部X线检查异常(结节、空洞或混合性浸润)。③口腔溃疡或鼻腔排泄物。④血管壁、血管周围或血管外出现肉芽肿性炎症。
不论是否有眼外组织(鼻黏膜、窦组织、皮肤和肺)的血管炎和ANCA阳性,只要有坏死性肉芽肿的特征性病理表现和相应的全身临床表现就可诊断WG。若ANCA阴性,不论是否有结膜和(或)巩膜组织的微血管病变,特别当临床特征性表现不典型时,其病理表现与完全型WG的诊断具有相关性。
当出现相应眼病时,即使缺乏特征性眼病理组织学改变,如果ANCA阳性,可提示高度限制型WG。反之,如果出现特征性眼病理改变,而无相应全身的临床表现,ANCA阴性,则不支持WG诊断。

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