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第Ⅳ型脊髓血管畸形

第Ⅳ型脊髓血管畸形相关症状
  • 胸腰段背部或臀部的疼痛 胸腰段背部或臀部的疼痛可能为脊髓血管畸形主要症状,脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。
  • 血管畸形 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。
  • 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
  • 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
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第Ⅳ型脊髓血管畸形早期症状有哪些?

1.临床特点 本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血。
此类患者的脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形者相似。血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓和神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。
2.分型
(1)ⅣA型:仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉。
(2)ⅣB型:以有多条滋养动脉,并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。
(3)ⅣC型:病变范围较大,常常有多根滋养动脉,这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。
一般认为本型病例少见,然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。
主要依据病史、体征及影像学检查。

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