第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形相关症状
- 发育性畸形 先天性畸形和发育性畸形是指在出生时或出生前有异常,或潜在异常因素。人类在解剖构造上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常超出正常范围,井对形态和功能产生一定的影响,应从属于先天性或发育性畸形。
- 血管畸形 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。
- 男子性功能障碍 男子性功能障碍是指男性性功能和性满足无能,常表现为性欲障碍、阳痿、早泄、遗精、不射精和逆行射精等。性行为既是本能的更是以精神心理活动为基础的生理活动,因而男子性功能障碍除部分因全身疾病和生殖系统疾病等器质性病变所致,大部分患者属于性心理功能障碍。由于不同个体,或同一个体在不同的年龄、不同的文化背景和不同的其他条件下性功能本身或对性功能的要求存在着很大的差异。因此,在诊断本病时,务必弄清楚患者所述症状的确切含义,以便作出正确的诊断。
- 感觉障碍 感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
- 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
- 神经痛 疼痛是神经科常见症状之一,此种疼痛是指在没有外界刺激的条件下而感到的疼痛,又称为自发痛。自发痛的种类很多,按病变的部位可分为周围神经性痛和中枢神经性痛。
- 脱髓 脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
- 胸腰段背部或臀部的疼痛 胸腰段背部或臀部的疼痛可能为脊髓血管畸形主要症状,脊髓血管畸形较少见,最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段,但最常见为颈段和圆锥。
第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形早期症状有哪些?
髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血,约3/4的患者有出血史,且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状,表现为进行性肢体肌无力、感觉障碍、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤,而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管。脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血,且病史大多较长。病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差,这可能与该区段侧支血管少及椎管矢状径较小有关。而颈段的患者预后则较好。
对髓内血管畸形的诊断除依据一般临床症状外,MRI检查具有重要作用。髓内的病灶可通过T1加权影像上的流空征加以区别。在T2加权像上于脊髓内常有异常信号出现,脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用,尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择,必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛选检查的一部分,选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用,可酌情选择。