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埃布斯坦综合征相关症状
  • 心脏增大 心脏增大力器质性心脏病的重要体征之一,可由心脏扩张及(或)心脏肥厚所致。临床上单纯的心脏扩张或肥厚较少见,多数病例中二者常同时存在。,乙脏增大可为单个心室或心房的增大,也可为局限性或普遍性增大。
  • 心律失常 由于心脏激动的起源或传导异常所致的心律或心率改变叫心律失常,这是临床最常见的心血管表现之一。心律失常患者的临床症状轻重不一,轻者可无任何不适,偶于查体时被发现,严重的可以危及患者生命。
  • 心脏杂音 心脏杂音(cordiac murmur)是指心音及附加心音以外出现的一种非心音性的具有不同频率、不同强度、持续时间较长的噪杂声音。它可与心音分开或相连续,亦可完全覆盖心音。心脏杂音可见于健康人,更多发生于心血管疾病患者。某些杂音是诊断心脏病的主要依据,如在心尖区出现舒张中期伴收缩期前递增性隆隆样杂音,可诊断为二尖瓣狭窄。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样响亮的杂音,且伴有连续震颤,常提示动脉导管未闭的存在屈而心脏杂育在心脏病诊断中占有极其重要的地位。
  • 心血管造影见双球征 心血管造影是诊断心血管疾病的重要手段之一。是一种比较复杂的特殊检查方法,有一定的危险性,需严格掌握指征。心血管造影见双球征是埃布斯坦综合征狭窄型的表现,需要手术治疗。
  • 心内分流为右向左 心脏轻~中度增大肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左。这种症状属于埃布斯坦综合征的狭窄型。
  • 心前区隆起 心脏增大引起心前区局部隆起的征象。
  • 望诊无明显心前区搏动 望诊无明显心前区搏动可见于埃布斯坦综合征,膨隆而又安静的心前区,望诊无明显心前区搏动。埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%~1.0%。本病是一种少见疾病,1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史,母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病,在功能性右心室内,收缩压可正常,而舒张压常增高,类似于缩窄性心包炎。心房腔收缩压和舒张压均升高。肺动脉瓣两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄。
  • 心音异常 通过心音图检查证实正常心音有四个,按其出现的先后顺序称为第一、第二、第三和第四心音。通常可听到的是第一和第二心音,某些雕儿童及青年人有时听到第三心音。第四心音一般听不到,40岁以上的健康人偶可出现第四心音。 正常心音的发生机理及特点: 第一心音:主要是心室收缩开始时,二尖瓣和三尖瓣骤然关闭的振动所致。此外,,动室肌收缩、心房肌收缩的终末部分、半月瓣开放以及血流冲人大血管所产生的振动,均参与第一心音形成。第一心音的出现标志着心脏收缩的开始。第一心音音调低钝,听起来似“Le(勒)”声,较响亮,在心尖部较第二心音响高50%,在心底部与第二心音相等或低于第二心音。历时较长,一般为0.10-0.16 s,在心尖区和心尖区与胸骨左缘之间听诊最响。 第二心音:主要是心室舒张开始时肺动脉瓣和主动脉瓣关闭的振动所致。此外,心室肌的弛张、大血管内血流以及二尖瓣、三尖瓣开放等所产生的振动,亦参与第二心音的形成。第二心音的出现标志着心室舒张的开始。第二心音音调较高、清脆,听起来似“De(得)”声,其强度不如第一心音,时间较第一心音短,一般为0.08-0.12 s。在主动脉瓣区和肺动脉瓣区最响,直取卧位听诊。小儿及青年人,肺动脉瓣区较主动脉瓣区第二心音响,中年人两者相等,老年人则相反。 第三心音:有时在第二心音开始后0.12-0.20s还可听到短而弱的声音,称为第三心音。此音是由于心室快速充盈时心室壁的振动所产生。第三心音音调低沉、音弱、钝而重浊,听诊时呈“Le(勒)-De(得)-He(合)Le-De-He”声,似是第二心音的回声。历时很短,一般为0.03-0.8s,出现于第二心音音后 0.12-0.18 s。 第四心音:发生在舒张晚期,于第一心音开始前0.07-0.10s,它是由于心房肌在克服心室舒张末压用力收缩的振动所产生。此音很弱,在正常情况下,一般听不到。 第一、二心音的区别: 正确地区别第一心音和第二心音,是听诊最重要的一环。因为只有先将第一心音与第二心音区别开来,才能准确地判定心室的收缩期和舒张期,进而确定异常心音或杂音是在收缩期还是在舒张期及其与第一心音或第二心音之间的时间关系。两者的区别:①第一心音音调较低,时间较长,以心尖部最响;第二心音音调较高,时间较短,以心底部最响。②第一心音与第二心音的间隔较短,而第二心音与下一个心动周期第一心音的间隔较长。③第一心音与心尖搏动同时出现,而颈动脉搏动也几乎同时出现,第二心音则出现于心尖搏动之后。④移动法,在心尖部不能判断第一心音和第二心音时,可先在心底部进行听诊确定第一心音和第二心音,然后将听诊器体件逐渐移向心尖部,按照此规律把心尖部第一。心音和第二心音区别开来。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
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埃布斯坦综合征早期症状有哪些?

埃布斯坦综合征发病可早可晚,症状可轻可重,体征可多种多样。严重畸形者,出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者,直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括:膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动,触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂,可有增强的第3心音,还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质,此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀,杵状指(趾),颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为,对该畸形来说,最具有特征性的体征是这样两组:①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。
诊断本病时下列要点具有参考价值:
1.新生儿期青紫症状明显,以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现。
2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。
3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无右室肥厚。
4.心脏增大,但心前区搏动很弱,听诊时有“多音律”心音。
5.肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊。
6.P波特高,但无右室肥厚的图形。
7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。
8.有青紫伴B型预激综合征,肺血偏少者。
9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。
10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移。
诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级,心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主,右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗。③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。

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