- 多饮 糖尿病人无法将人体从食物中吸收的各种糖以正常人的水平转换成肝糖元和肌糖元，他们所吸收的糖在人体糖循环的途径中分解成了葡萄糖之后就无法再利用了，而用来过滤血液内杂质的肾脏就会把血液里的葡萄糖吸收到尿液里，然后传输给膀胱，然后排出。尿的渗透压高了，水排出的就多，当然体内需要的水分达不到时就渴，所以多饮。
- 新生儿少吃 要吃要哭要动，是小儿生来就有的需要。少吃少哭少动，是新生儿生病的特殊表现。少吃少哭少动，俗称“眠起了”，有非感染和感染方面的许多原因。
- 昏迷 昏迷是由于大脑皮层及皮层下网状结构发生高度抑制而造成的最严重的意识障碍，即意识持续中断或完全丧失，最高级神经活动的高度抑制表现。临床上将昏迷分为浅昏迷和深昏迷两种。 1、浅昏迷 随意运动丧失，仅有较少的无意识自发动作，对疼痛刺激（如压迫眶上缘），有躲避反应和痛苦表情，但不能回答问题或执行简单的命令。吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光反射、腱反射仍然存在，生命体征无明显改变。可同时伴有谵妄与躁动。 2、深昏迷 自发性动作完全消失、肌肉松弛、对外界刺激均无任何反应，角膜反射、瞳孔反射、咳嗽反射、吞咽反射及腱反射均消失，呼吸不规则，血压下降。即各种反应和反射都消失。病理征继续存在或消失，可有生命体征的改变。昏迷是病情危重的标志，应积极寻找病因，并应积极处理。
- 血糖值升高 1、高血糖症是指空腹血糖高于正常上限7.3mmol/L(130mg/dl)，血糖高于肾糖阈值9.0mmol/L(160mg/dl)，则出现尿糖。 2、短时间的高血糖对人体无严重损害，比方在应激状态下或情绪激动、高度紧张时、一次进食大量的糖时。随后，血糖水平将逐渐恢复正常。 3、如果血糖无法下降，那么持续高血糖就会发展为糖尿病。
- 共济失调 人体的正常运动，是在大脑皮质运动区，皮质的基底核，前庭迷路系统，深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍，称为共济失调。
- 低钾血症 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内，细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L，而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换，此交换因受众多条件的制约，且交换需要一定的时间，因此，血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化，血钾变化的安全范围很小，不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍，甚至心脏停跳，是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在：①参与细胞代谢，如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化，钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞，钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能，细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素，静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递，产生动作电位的基础，因此，血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内，细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L，而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换，此交换因受众多条件的制约，且交换需要一定的时间，因此，血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化，血钾变化的安全范围很小，不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍，甚至心脏停跳，是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在：①参与细胞代谢，如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化，钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞，钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能，细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素，静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递，产生动作电位的基础，因此，血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。
- 糖尿 一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖，每日尿糖含量0．7~0．52 mmo1(31－93 mg)，定性试验阴性。每日尿糖超过0．83 IIUnol门 p）时用定性试验为阳性，称糖尿。既往糖尿定性试验采用硫酸铜试剂（班氏L是根据糖类的还原作用，尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麦芽糖、戊糖、具有还原作用的非糖物质（某些药物＊均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖氧化酶纸片法测定尿糖，对葡萄糖有特异性，但当有抗坏血酸、水杨酸盐存在时也可呈阳性。
- 低血糖症 低血糖症（HypoglyCemia）又称低血糖状态，是一组因多种病因引起的血葡萄糖（简称血糖）浓度过低所致的临床症候群。一般血糖浓度（血浆真糖，下同）低于 2．78mmol／(50 mg／dl）时可认为是低血糖，但是否出现临床症状个体差异较大。血糖过低时对机体的损害以神经系统为主，主要是交感神经刺激和脑功能障碍症候群，及早给予葡萄糖治疗可迅速缓解，否则可致脑实质不可逆性损害，甚至危及生命。引起低血糖症的病因复杂，在非糖尿病者中最常见为原因不明性功能性低血糖症，胰岛素瘤是器质性低血糖症中最常见病因，其他较常见病因有内分泌疾病性低血糖症、肝源性低血糖症等， 遗传性肝酶系异常多见于婴幼儿，成人中罕见。
槭糖尿病早期症状有哪些？
本病常发生于婴儿期，而且临床表现可能从无症状到有严重临床表现，不易诊断。若新生儿尿、汗有特殊的枫糖臭味，或者出现不明原因的代谢性酸中毒应及时进行诊断，判断是否得了该病。
临床表现主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，临床表现从典型表现到只有轻微症状。
临床诊断的指标有血浆支链氨基酸及其代谢产物2-酮酸(2-oxo acid)测定，特别是不参与体内蛋白质合成的别异亮氨酸浓度升高更具诊断意义。也可通过测定尿中支链氨基酸的代谢产物也有助于临床诊断。
用分子生物技术证实E1、E2或E3有突变，可用周围血中白细胞和皮肤成纤维细胞中所提取出来的这些酶基因的DNA用分子生物学技术进行突变检查。
根据临床表现可分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型五个类型，其中以经典型最常见。
1.经典型(classical type)
本型是最严重的，也是最常见的一种类型。即使经治疗而存活，也可能有智力低下和神经系统受损的后遗症。
临床表现：出生后24h内婴儿正常，1周后则出现酮症酸中毒症状，常常表现为呕吐、喂食困难、代谢性酸中毒等，运动系统方面表现为肌张力增高，甚至肌肉强直，呈角弓反张状，也可肌张力增高与松弛交替出现。还有神经系统受损表现如惊厥、嗜睡或昏迷。
患者可有低血糖，但惊厥和昏迷并非低血糖所致，因为低血糖纠正后，这些症状并无改善。如果未得到正确诊断和治疗，患者常在数周或数月内死亡。
2.中间型(intermediate type)
在新生儿期尿中发现枫糖臭味和轻微症状，其他疾病病发可能诱发枫糖尿病。
临床表现：神经系统受累的症状和体征，与经典型相同，都有如惊厥、嗜睡或昏迷等症状，但程度较轻，可用大剂量维生素B1治疗。
3.间歇型(intermittent type)
常常在应况下而诱发该类型，如手术、感染和频繁呕吐等。发作时临床表现与经典型相似，但伴有共济失调，严重者也可于发作后死亡。病发时血液和尿液内支链氨基酸浓度增高，并伴低血糖、低钾血症、高氨血症、酮症和酸中毒。MRT检查结果显示T2相双侧苍白球呈高信号改变。
4.维生素B(硫胺素)反应型
因为维生素B1是BCKD复合体的辅酶，当BCKD复合体因E1、E2和E3基因突变而活性降低时，则需要大量以焦磷酸硫胺素为主组成的辅酶。临床表现较轻，对大剂量(200mg/24h)维生素B1治疗3周才显示出疗效，但也有婴儿患者只要用维生素B1，10mg即有效。
5.二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型
病因：BCKD复合体特异性激酶缺乏，这种激酶为所有α-酮酸脱氢酶复合体所共有，故除BCKD复合体活性降低外，还有酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶功能受损而引起新生儿发生有机酸中毒。
临床症状：患儿出生时正常，随后出现全身松弛，肌张力低下，进行性共济失调和严重的神经受损症状和体征，可在儿童期死亡。