- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
- 牙齿异常 人类牙齿的发育是一个复杂而漫长的过程。在这漫长过程中，机体内外各种不利因素作用牙齿发育的不同阶段可以造成不同类型的发育异常，如牙齿萌出异常，数目异常，形态异常和牙齿结构异常。
- 组织细胞增生 郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans" cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
- 体型异常 体型异常是指某人的身长与同种族、同年龄、同性别的正常人的身长相比有显著性差异者。在正常情况下，人的生长发育有一定的规律。儿童及青少年正处于生长发育时期，婴幼儿期增长的百分比较高，在13、14岁时又有一次较快的增长，成年以后体格变化较小。影响体型发育的因素有：遗传及体质因素对生长发育的作用；营养缺乏及代谢障碍如缺碘（地方性呆小病）维生素D缺乏（佝偻病）全身慢性疾病致伤儒等；内分泌功能异常如生长激素（GH）、甲状腺激素、胰岛素及性激素等异常引起的生长发育障碍较常见，神经系统尤其下丘脑功能异常常引起生长发育障碍。
- 头颅骨病变 骨病变几乎见于所有的郎格罕细胞组织细胞增生症患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。
- 视力障碍 眼功能包括形觉、色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能，可分为中心视力和周边视力。中心视力是通过黄斑中心获得的，周边视力指黄斑以外的视网膜功能。故视力是视功能的具体表现之一。视力发生障碍，虽然很轻微，也说明视力功能受到了影响。
- 牙槽突型 牙槽突型病变从牙槽突开始破坏骨质，严重者牙齿完全埋没于软组织中，牙齿松动、脱落，牙龈出血等呈现‘漂浮’征。有的骨质破坏广泛，边缘模糊不清，类似恶性肿瘤的改变。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症早期症状有哪些？
朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状，主要取决于浸润的器官。例如骨，皮肤，牙齿和牙龈组织，耳，内分泌器官，肺，肝，脾，淋巴结和骨髓都可被侵犯。细胞的浸润的部分可显示病症和功能的障碍。大多数病例1～15岁。
(1)Letterer-Siwe病
最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。根据典型的病例的体征，可发生脂溢性皮炎，有时可能呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域,进一步并发脓毒血症。可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。
常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。并有明显的呼吸道症状(如咳嗽，呼吸急促，气胸)，严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。血小板减少常是死亡的先兆。常见于1岁以内的男婴。
(2)嗜酸性肉芽肿
主要分为单发性和多发性。多发生在大龄儿童和青年(常近30岁)。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%～80%。全身侵犯的患者有类似的骨质损害，常无力负重，并有突出表面的软性的肿块，有时触之有温感。放射线检查见病损往往边缘清楚，呈圆形或椭圆形，伴锯齿状边缘。
(3)Hand-Schüller-Christian
多发生在2～5岁儿童，亦见于一些大龄儿童和，约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%～40%。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。表现为骨质缺损，眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视，由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落。骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅，肋，骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤，成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。
(4)耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润引起的慢性中耳炎和外耳炎。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
(5)全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常常侵犯肝脏，受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
(6)中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿。可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒。下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症。
(7)受累淋巴结，引起的病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。