神经棘红细胞增多症相关症状
- 肤色赤红 人的肤色是由种族、遗传等先天因素决定的，与毛细血管的分布、色素的多少、皮下脂肪的薄厚密切相关。正常人的肤色应是红润而有光泽的。但血液循环不好，或心脏、肝脏及肠出现问题，饮食不当会使人肤色赤红。
- 红细胞增多 红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3，成年女性>550万/mm3，就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及真性红细胞增多症。
- 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害；有机磷中毒时，胆碱酯酶的活力受到影响，使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性；周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定；肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症，是由于肌肉的能源供应障碍；肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢，氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放，均影响突触前神经冲动的传出；美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合，从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
- 瘫痪 瘫痪是神经系统常见的症状之一，是指肌肉活动能力的降低或丧失。
- 全身各脏器血流缓慢 因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢，病程长，皮肤黏膜红紫，肝脾肿大伴血管、神经系统症状，红细胞明显增多、全血容量增多，常伴有白细胞总数和血小板增多。
- 定位体征 指某处神经异常所能引起的身体相应部位的症状和体征。由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。
- 癫痫和癫痫样发作 癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征，以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。
- 智能减退 智能减退是一种常见的症状，如果是在18岁以后出现称为痴呆，18岁之前出现的则称为精神发育迟滞，儿童及成人皆可发病，其发病率随年龄的增长而增高。据统计，65岁以上人群痴呆患病率为4%～6%，80岁以上老人患病率可高达20%。智能减退是一种综合征，在很多疾病中只是一个症状，因此，它的病因繁多、复杂，有一部分病因引起的智能减退是可治或能被控制的，所以早期明确诊断及治疗非常重要。
- 步态不稳 "步态不稳"指病人走路不稳，或见动作不灵活，行走时两腿分得很宽;或步行时不能走直线，忽左忽右;或走路时步距短小，两上肢不作前后摆动，初走时缓慢，以后愈来愈快，呈"慌张步态"。
- 进食困难 是食管疾病的常见症状，它是指食物从口腔至胃运送过程中受到阻碍的 一种症状。正常情况下，食物由口腔通过食管至胃时间大约6～60秒，如果发现 食物不能顺利下达胃部，在食管内的停留时间延长，伴有梗阻感觉时，就是出现了吞咽困难这一症状，导致患者进食困难。
神经棘红细胞增多症早期症状有哪些？
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。
2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。
3.性格改变和精神症状亦是其常见症状;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见。
4.还可出现周围神经病，EMG显示失神经支配性肌电图改变;极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。
5.Haidie等(1991)把NA分为三型：
(1)Bassen-Komzweig综合征：又称无β-脂蛋白血症，为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共济失调、视网膜病变，可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。
(2)Mcleod综合征：为X连锁隐性遗传病。多于30～40岁发病，临床表现为各种运动障碍，常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。本病的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。
(3)Levin-Critchley综合征：又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似，但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常，血清脂蛋白水平亦在正常范围。
NA的诊断主要依靠临床表现及辅助检查。有典型临床表现，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断。