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腹裂相关症状
  • 先天性腹壁发育不全 脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。脐膨出是一种以先天性腹壁发育不全,在脐带周围发生缺损,腹腔内脏脱出体外为特征的先天畸形。
  • 脐周腹壁缺损 脐膨出(omphalocele)又称脐疝,是由于胚胎在6~lO周时腹中部、脐周腹壁发育缺陷,皮肤、肌肉和筋膜缺损,致使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失,腹腔内容物突出于脐带内腹壁外,表面覆盖腹膜和羊膜。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 呼吸性酸中毒 呼吸性酸中毒的特点是血浆H2 CO3浓度的原发性增高(PCO2增高入HCO3的代偿性增高,失偿时动脉血 pH降低山”浓度升高入HCO3的代偿性增高是通过肾脏回吸收HCO3增加实现的,肾脏的代偿较为缓慢,HCO3的代偿性增高需要一定的时间,且代偿性HCO3的增高还有一定的限值。急性呼吸性酸中毒与慢性呼吸性酸中毒HCO3的代偿性增高有很大的差异且表现不同的规律。
  • 脱水 指细胞外液减少而引起的一组临床症候群。根据其伴有的血钠或渗透压的变化,脱水又分为低渗性脱水即细胞外液减少合并低血钠;高渗性脱水即细胞外液减少合并高血钠;等渗性脱水即细胞外液减少而血钠正常。
  • 新生儿低体温 新生儿皮肤温度维持在36~37℃时耗氧量最低,又能保证正常代谢。所谓低体温是指核心(直肠)体温≤35℃,以体温过低、体表冰冷、反应低下为特征体温过低的机制是产热减少或散热增多,或二者兼有。因此在新生儿疾病中,凡是能引起产热减少或散热增多均可因体温过低为主要症状而就诊。低体温不仅可引起皮肤硬肿,并可使体内各重要脏器组织损伤,功能受累,甚至导致死亡。
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腹裂早期症状有哪些?

1.局部表现 新生儿出生后,胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外,无羊膜覆盖,也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外,因胃、小肠、结肠受羊水刺激的关系,其壁均有水肿和增厚,肠管粗大为正常肠管的2~3倍,肠襻互相黏着,并有胶冻样的物质披盖,有时可见到胎粪的纤维素假膜,肠管僵硬、失去光泽,肠蠕动减弱或消失,有时浆膜下有血肿。肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短,有的仅为正常肠管1/4。被污染的肠管色泽发紫,表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢,肠管的长度仍能恢复正常,肠管无功能障碍。严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连,有时腹裂有1~2cm的皮肤与脐带分开。
2.全身表现
(1)低体温:新生儿体温调节功能差,尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟,缺乏控制血管舒缩功能,又无正常产热和散热调节功能,体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大,皮下脂肪少,易向周围散热;此外,新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue),产热过程需有足够的氧参与,腹裂病儿常有低血氧和酸中毒,产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外,热量丧失很快,极易出现低体温。因此,患儿就诊时往往处于低体温状态,病情严重时体温可下降到35℃以下,甚至发生硬肿症。
(2)脱水:大量肠管暴露在空气中,液体蒸发量大,易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱。据Bryat估计水分丢失可达2~10ml/(kg· h),Na 损失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白质损失为每小时50~250mg/(kg·h)。
(3)酸中毒:因患儿体温低,呼吸中枢兴奋性差,可出现血氧饱和度降低,易有酸中毒倾向。寒冷刺激,游离的肾上腺素使肺血管痉挛,增加右向左分流;另一方面,低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下,而出现血氧饱和度降低,这样可形成恶性循环。
(4)腹腔感染和败血症:由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂等物的刺激,出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外,易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。
根据胃肠道自腹部裂口脱出,腹裂的诊断并不困难。

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