鳄皮婴儿综合征相关症状
- 败血症 败血症是由致病菌侵入血液循环引起的。细菌侵入血液循环的途径一般有两条,一是通过皮肤或粘膜上的创口;二是通过疖子、脓肿、扁桃体炎、中耳炎等化脓性病灶。患有营养不良、贫血、糖尿病及肝硬变的病人因抵抗力减退,更容易得败血症。致病菌进入血液以后,迅速生长繁殖,并产生大量毒素,引起许多中毒症状。 败血症是指细菌进入血循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。革兰阳性球菌败血症易发生迁徙病灶;革兰阴性杆菌败血症易合并感染性休克。当败血症伴有多发性脓肿时称为脓毒败血症。
- 眼睑外翻 眼睑外翻是睑缘离开眼球、向外翻转的反常状态。轻者睑缘于眼球离开,重者暴露睑结膜,甚至眼睑全部外翻。
- 脱皮 脱皮可见于全身很多部位,主要是手部、脚部、面部、嘴唇,以及因季节变化而引起的脱皮,不同部位发生的脱皮引起的原因和治疗方法也稍有不同。
- 鱼鳞癣样红皮 常染色体显性遗传,为鱼鳞病的一种类型,又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红,可见疱疹和大片表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜脱去后留下红皮,出现厚大的鳞片。
- 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生,多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在,位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤,因其部位较深,离表皮及真皮浅层较远,故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞,一般由4层组成:即最下层为基底细胞层,其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
- 层状鱼鳞癣 层状鱼鳞病(lamellarichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
- 异常鱼鳞癣 鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
鳄皮婴儿综合征早期症状有哪些?
该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。
其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,呈现边缘翘起,不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,面部紧张、少表情,上肢半屈状,余未见异常。
根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。