多巴反应性肌张力障碍相关症状
- 儿童型肌张力障碍 变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathic torsion myodystonia)，曾称为变形性肌张力不全，是一组较常见的锥体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始，逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早，近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onset torsion myodystonia)，遗传方式是常染色体显性遗传。
- 肌张力过高 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力，是维持身本各种姿势以及正常运动的基础。肌张力高的人在运动和静止时均可能表现出异常姿势。
- 全身肌张力障碍 肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍疾病。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍，如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性，局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征，其特征是扭转性的不自主动作，造成持续的，往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位。全身性肌张力障碍往往具有遗传性，主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率，在先验病人的家系中有些看来“未得病”的成员往往是本病顿挫型的病例。在若干家族中，致病基因看来是定位于染色体9q。本病的病理解剖基础不明.。本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程，症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中。精神与思维功能通常保持正常。 患儿有引人注意的异常的体位扭曲姿势和不由自主的变换动作。体位扭转造成异常体位，包括颈部扭转朝后仰，双上肢扭转，朝后伸展，手部握物时痉挛过曲屈。变换多样，平卧时消失。睡眠后完全缓解。定位于基底节损害造成的骨骼肌促动肌和拮抗肌的不协调所致的肌张力障碍。表现为全身型肌张力障碍，又称扭转痉挛。 局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位。少见地，肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍，更为罕见地，可进而扩展为全身性肌张力障碍。具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征。
- 肌张力减低 肌张力低下指肌肉阻抗降低，并常常伴有关节过度伸展及腱反射减弱。
- 局限性肌张力障碍 肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia)，是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征，但肌张力的变化不引人注意，而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。
- 步态异常 步态是指患者步行时的姿势。是一种复杂的运动过程，要求神经系统和肌肉的高度协调，同时涉及许多的脊髓反射和大、小脑的调节，以及各种姿势反射的完整、感觉系统和运动系统的相互协调。因此观察步态常可提供重要的神经系统疾病线索。不同的疾病可有不同的特殊步态，但是步态并非是确诊的依据，而是对诊断有参考意义。检查时注意排除由骨骼的畸形及骨、关节、肌肉、血管、皮肤及皮下组织等病变引起的步态异常。
- 痉挛性的肌张力增高 肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。
- 肢体或躯干姿势异常 肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(Dystonia Syndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。肌张力障碍的特征是肢体或躯干姿势异常，可影响运动或导致扭曲、奇异步态。
- 节段性肌张力障碍 节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是肌张力障碍综合征中的一类!
- 腱反射亢进 深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射，通常称为腱反射。一般将腱反射的活跃程度分为：①消失(-)：不出现反射;②迟钝(+)：低于正常的反应;③正常(++);④活跃(+++);高于正常的反应;⑤亢进(++++);反射强，髌震挛、踝震挛阳性。
- 肢体不自主震颤 日常生活中，我们经常能见到一些老年人手、头或下肢不由自主地颤抖或来回摆动，对老年人的生活产生了一定影响。其实，由于许多病因均可引起肢体不自主震颤，要鉴别处理。震颤是指头及四肢颤动、振摇，麻痹是指肢体某一部分或全部肢体不能自主运动。常见于帕金森病者。
- 步态不稳 "步态不稳"指病人走路不稳，或见动作不灵活，行走时两腿分得很宽;或步行时不能走直线，忽左忽右;或走路时步距短小，两上肢不作前后摆动，初走时缓慢，以后愈来愈快，呈"慌张步态"。
- 肢体震颤 肢体震颤是一种针灸临床常见的病症。本症病因多与“风”有关，与肝的关系较为密切。多郁易怒、心肝火旺、阳风内动，或年老体衰、肝肾不足、水不涵木、虚风内动，皆可引发肢体震颤。此外，胆主决断，倘若胆腑虚寒，则怯弱易惊，亦可引起肢体震颤。
- 扭转痉挛 扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm，ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia)，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。
- 痉挛性斜颈 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。
- 关节僵直 关节僵直是指病人的关节经过休息后和活动状态下，转为再次活动起动时，感到关节不适，发涩，关节活动有障碍。
- 马蹄外翻足 马蹄外翻足也叫作先天性畸形足,是一种比较常见的先天畸形,大多为单侧脚部畸形,但也可以是双侧的.畸形明显时,小孩一出生时就能发现,如果能及早治疗,效果比较好,但治疗后畸形还是有可能复发,所以要定期随访到骨骼成熟为止,大约14岁以后.
- 怪异步态 即怪异的走路姿态，常见于老年人或幼儿，老年人出现该症状可推测患血管性痴呆的可能性极大，幼儿怪异步态常有下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等，可能为肌张力障碍。
- 肌性肌无力 肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害；有机磷中毒时，胆碱酯酶的活力受到影响，使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性；周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定；肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症，是由于肌肉的能源供应障碍；肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢，氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放，均影响突触前神经冲动的传出；美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合，从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
多巴反应性肌张力障碍早期症状有哪些？
(1)本病是原发性肌张力障碍的一种特殊类型，多于儿童期发病，女性多见，男∶女为1∶2-4。缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍亦可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动，一般在早上或午后症状很轻微，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显，20-30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定;
(2)儿童发病者，多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。患者起病以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重;
(3)对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。
儿童或起病多以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑本病。若怀疑是该疾病，可给予口服小剂量多巴制剂，多数在1-3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量到一定程度，仍无效，即可排除DRD的诊断。