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癫痫发作与癫痫综合征

癫痫发作与癫痫综合征相关症状
  • 神经元移行异常 神经元移行异常是指在大脑皮质发育过程中,由于各种原因使成神经细胞从胚胎生发基质向大脑表面移行过程中受阻,导致脑组织不同程度的发育畸形,包括无脑回-巨脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、半侧巨脑畸形和局部皮质发育不良.每一种类型有特定的病因、病理改变和影像学特征。
  • 继发性癫痫 所谓继发性癫痫是指继发于其他疾病(如:多种脑部疾病或代谢异常)的癫痫,即由其他疾病引起的癫痫,又称为“症状性癫痫”。
  • 空间感知障碍 空间感知障碍是指对事物大小比例如空间结构的感知综合障碍,如看客体形象比实物大得多,称视物显大症;比实物小得多,称视物显小症;看到人的脸面变形,鼻嘴歪斜或者台凳橱柜形状改变,称为视物变形症;如把远物看得很近或把近物看得很远,称为空距失羊症或视物错位症。以上各种空间感知综合障碍多见于癫痒和精神分裂症。
  • 癫痫和癫痫样发作 癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征,以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。
  • 自动症 是指在癫痫发作的过程中或发作之后,病人的意识尚处于混浊状态时所出现的一些或多或少的不自主、无意义、无目的的刻板样动作,清醒后不能回忆。临床表现形式多样,可能是重复原先正在进行的动作,也可能是新的无意识动作,或者是对幻觉、错觉的反应动作。
  • 癫痫伴发的神经症 癫痫伴发的神经症是癫痫伴发的精神障碍的临床表现常见的症状。癫痫患者所伴发的精神障碍可发生在癫痫发作前、发作时和发作后,亦可在发作间歇期内呈现持续性的精神障碍。
  • 癫痫的植物神经性发作 植物神经性发作性癫痫是由于间脑发作性功能紊乱引起的,症状主要是植物神经症状,如呃逆、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、干渴、饥饿、面部及皮肤苍白、发红、心慌、血压升高、体温调节障碍等。
  • 癫痫性人格改变 癫痫性人格改变 少数病人经过长期、反复的癫痫发作以后,可引起进行性人格改变。这种改变具有粘滞的及爆发性的两个不同的极端。思维粘滞,言语啰嗦,行为刻板,难以适应新环境。由于智能方面的狭隘,只注意与自己直接有关的事物,变得以自我中心。情感的变化为容情感爆发、固执的坏脾气、怨恨、敏感、多疑、搬弄是非、说谎 、诽谤 ,为小事而怀恨且难以消失 ,可伴有自我辩护,常进行残酷的报复。
  • 癫痫性头痛 癫痫性头痛,疼痛多较剧烈,多为深部的胀痛、炸裂样痛,常不同程度地伴有呕吐、神经系统损害体征、抽搐、意识障碍、精神异常以至生命体征的改变。
  • 新生儿期癫痫持续状态 新生儿期癫痫持续状态是癫痫持续状态的一种类型。新生儿期癫痫持续状态表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。
  • 癫痫的失神发作 癫痫的失神发作以意识障碍为主,其特点是没有任何先兆的、突然开始的发作。患者正在进行着的动作突然中断,发呆,还可伴有双眼上翻。患者如果在讲话,其言语会变慢或终止;如果在走路则可能突然站立不动、呆若木鸡,也可能突然挣脱大人搀着的手而向前快走几步,又突然回头哭着找其父母;如果在进食时,夹着食物的筷子在送往口里的中途突然停住,对问话不能作答,某些患者当人们与其说话时可使发作终止。该种发作持续数秒至30秒,超过一分钟者少见。
  • 癫痫的复杂部分性发作 癫痫的复杂部分性发作 (complex partial seizure,CPS) 也称颞叶发作、精神运动性发作,表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧,起源、扩散途径及速度不同,临床表现可差异较大,可先出现单纯部分性发作(时间可长可短),再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆,深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短,很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍,甚至单纯表现意识障碍。
  • 癫痫的单纯部分性发作 癫痫的单纯部分性发作 (simple partial seizure) 持续时间较短,一般不超过1min,起始与结束均较突然,意识保留,除非继发复杂部分发作或强直-阵挛性发作(继发泛化)。
  • 癫痫的全身强直-阵挛发作 癫痫的全身强直-阵挛发作(继发泛化):单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作,患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述,高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状,如单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头等,提示源于对侧额顶叶皮质痫性发作。恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感,常源于颞叶痫性发作。
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癫痫发作与癫痫综合征早期症状有哪些?

(1)国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类:
①部分(局灶)性发作:发作自局部起始。
A.单纯性:无意识障碍,可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。
B.复杂性:有意识障碍,可为起始的症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴有自动症等。
C.部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作。
②全面(泛化)性发作:双侧对称性,有意识障碍,包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。
③不能分类的癫痫发作。
④癫痫持续状态。
(2)癫痫综合征分类:癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类,可简化地归纳如下:
①部分性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病);症状性。
②全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性,及(或)症状性;症状性。
③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征:既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。
④特殊综合征。
7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)
(1)强调了这不仅是一个分类,而且是一个诊断方案。
①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一,淡化了以往按照特发性、症状性,以及全身性、部分性分类的二分法原则。
②采取更灵活和开放的思路,反映了当前国际认识的水平。
③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心,对各步骤作了详细说明。
④部分观念有了很大改变,提出了新的名词。
(2)重新阐述的概念:
①癫痫发作类型(epileptic attack type):新定义能代表单一的病理生理机制和解剖结构引起的发作,类似于癫痫综合征,代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体,而不是像以往单纯的描述现象。
②癫痫综合征 (epilepsy syndrome):是一组症状、体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型,如颞叶发作本身不构成癫痫综合征。
③反射性癫痫综合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激诱发的癫痫综合征,这些刺激包括思考、阅读、音乐和热水及光刺激等。
(3)不再使用的概念:
①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack),不再用意识变化区分发作类型,有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作等同于颞叶癫痫,错误地认为意识障碍一定要涉及边缘系统,近20年发现新皮质癫痫也可伴意识障碍。因此,单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。
②惊厥(convulsion)和惊厥的(convulsive):是以运动性发作为主的痫性发作。
③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy):用可能为症状性癫痫 (probably symptomatic epilepsy)代替。
④部分性发作(partial seizure,PS)由局灶性发作(focal seizure)代替。Engel等认为,局灶性更能反映此类发作的本质,部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分,不是发作起源于一侧大脑的一部分。
(4)新引入的概念:
①癫痫病 (epileptic disease):是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。例如进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征,而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body),是遗传病,可称为癫痫病。
②癫痫性脑病 (epileptic encephalopathy):是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病,如后天获得性癫痫性失语(ESES),EEG显示癫痫持续状态,神经影像学正常。
(5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。
癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史,或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述,且常规脑电图痫性波出现率仅30%~40%,给诊断带来困难。采用录像脑电图(video-EEG)、神经影像学等技术,有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断,是提高癫痫诊断水平的关键。
癫痫的诊断应解决四个方面的问题:
1.患者的发作性症状是否为癫痫性的 患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,体格检查无异常所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键,其间接证据包括舌咬伤、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断有决定性的作用。
癫痫有两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然中止;重复性即有一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20~30min),在明确为癫痫的患者中仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚有20%~30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例难治性癫痫的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作(癔症)而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。
2.如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特殊的癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。
3.如果是癫痫,是否有一局限性病灶,病因是什么,是原发性癫痫还是症状性癫痫 临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫,例如家族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状,如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。
4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病,还是全身性疾病。

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癫痫发作与癫痫综合征常用药品
  • 典泰

    主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。

  • 丙戊酸钠片

    主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。

  • 苯巴比妥片

    主要用于治疗焦虑、失眠(用于睡眠时间短早醒患者)、癫癎及运动障碍。是治疗癫癎大发作及局限性发作的重要药物。也可用作抗高胆红素血症药及麻醉前用药。

  • 丙戊酸钠片

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  • 复方苯巴比妥溴化钠片

    安神定志、解痉、镇静作用。用于各类癫痫与神经官能症。