迪格奥尔格综合征_全民健康网疾病库

迪格奥尔格综合征

疾病名称：
迪格奥尔格综合征
部位：
全身
科室：
内科血液科儿科
检查：
血液生化六项检查,性激素六项检查,免疫学检测,脑电图检查,脑电图棘波,CT造影增强扫描,CT造影扫描,脑电图尖波,脑电图弥漫性慢波
症状名称：
鼻裂纵沟短抽筋低钙血症甲状旁腺机能减退

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑，占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞，如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象，可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷，轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全，低钙血症，先天性心脏疾病和面部畸形。
大部分病例为部分迪格奥尔格综合征，即指胸腺未受损害，其T细胞数量及功能正常，很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征，即指胸腺缺陷者，其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性，其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降，具有明显的感染倾向。
迪格奥尔格综合征表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

迪格奥尔格综合征相关文章

迪格奥尔格综合征常用药品

丽科乐
本品用于免疫功能损伤引起巨细胞病毒感染的患者。 1、于免疫功能损伤（包括艾滋病患者）发生的巨细胞病毒性视网膜炎的维持治疗。 2、预防可能发生于器官移植受者的巨细胞病毒感染。 3、预防晚期HIV感染患者的巨细胞病毒感染。
康司艾
用于：①用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；②各种原发性或继发性T细胞缺陷病；③某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；④各种细胞免疫功能低下的疾病；⑤肿瘤的辅助治疗。
盐酸环丙沙星片
敏感菌引起的呼吸道感染如肺炎、支气管肺炎、感染性胸膜炎、脓胸、肺脓疡、感染性支气管扩张、慢性支气管炎急性发作以及囊性纤维化病人肺部感染。泌尿道感染如急慢性肾盂肾炎、前列腺炎、膀胱炎、附睾炎以及慢性复发性泌尿道感染。耳鼻喉感染：如中耳炎、鼻窦炎、乳突炎等。淋病：包括淋病性尿道、直肠、咽部感染，以及由耐药性淋球菌引起的感染等。皮肤、软组织感染如感染性溃疡、伤口感染、脓肿、蜂窝组织炎、外耳炎、烧伤后感染。腹腔内感染如腹膜炎、腹腔内脓肿、胆管炎、胆囊炎、胆囊积脓等。妇科感染如输卵管炎、子宫内膜炎、盆腔炎。骨关节感染如急慢性骨髓炎、化脓性关节炎。严重全身感染如败血症、菌血症及免疫缺陷合并感染。
复可托
免疫体调节剂。用于治疗细胞免疫功能低下、免疫缺陷和自身免疫功能紊乱性疾病(反复呼吸道感染、支气管炎、肺炎、哮喘、重症带状疱疹及牛皮癣等);用于恶性肿瘤病人放、化疗及术后生活质量，降低各种原因引起的感冒、发烧或其它感染发生率。
阿特米安
1.单纯疱疹病毒感染：用于生殖器疱疹病毒感染初发和复发病例，对反复发作病例口服本品用作预防。 2.带状疱疹：服用于免疫功能正常者带状疱疹和免疫缺陷者轻症病例的治疗。 3.免疫缺陷者水痘的治疗。
葆珍康
1.单纯疱疹病毒感染：用于生殖器疱疹病毒感染初发和复发病例；对反复发作病例本品用作预防。 2.带状疱疹：用于免疫功能正常者带状疱疹和免疫缺陷者轻症病例的治疗。 3.用于免疫缺陷者水痘的治疗。