- 皮膨胀如鼓 皮膨胀如鼓实为腹胀,是以腹大胀满,皮急如鼓,脉络显露为主要特征的疾病,因腹部膨胀如鼓而命名。现代医学中的肝硬化、血吸虫病、腹腔内肿瘤、结核性腹膜炎等形成腹水,腹部胀满肿大,都属于臌胀的范畴。
- 子宫增大明显(子宫增大超过胎龄) 子宫增大明显(子宫增大超过胎龄)是多胎妊娠的临床表现之一,腹部检查可发现。多胎妊娠系指一次妊娠宫腔内同时有两个或者两个以上的胎儿,但是不包括输卵管多胎妊娠或子宫输卵管复合妊娠。
- 血清睾酮浓度明显升高 正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过 0.7ng/m1(等于2.44nmol/L),即称为高睾酮血症,或高雄激素血症。
- 瘤体牵拉 肿瘤对脏器包膜的牵拉引起的疼痛。随着瘤体的脱落坏死,瘤体对周围组织的牵拉大大降低甚至消除,因瘤体对周围神经的压迫而引起的疼痛也大大缓解直至消除。
- 卵巢缺如或发育不全 先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率远比上一型低,约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。 本病由Turner于1938年报道,故称为Turner综合征。1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。患者的性腺发育障碍,卵巢被条索状纤维组织所取代。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4‰,其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活,约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。
- 孕妇小腹痛 妊娠期间,因胞脉阻滞或失养,气血运行不畅而发生小腹疼痛者,称为“妊娠腹痛”
- 性早熟 性早熟是指女孩在6-8岁以前、**在 8-10岁以前出现第二性征,并伴有身体的迅速生长。性早熟患者与正常人发育不同在于,身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常 或在正常低限,这与骨髓提前融合有关。
- 腹痛 腹痛为临床常见症状之一,可表现为急性或慢性,其病因复杂,多数为器质性,也可为功能性;多为腹腔内器官病变起,也可为腹腔外器官病变所致,因此在诊断时要全面考虑,详细分析病史及各项检查结果。
卵巢肿瘤早期症状有哪些?
1.临床表现 较小的肿块一般不产生症状,偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉。可清楚触及腹部肿块,表面光滑,无压痛,有囊性感。多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂,因肿瘤与周围组织多无粘连,故移动性较大,常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部。
恶性肿瘤生长迅速,肿块多不规则,无移动性,可伴腹水,短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等。
功能性卵巢肿瘤如粒层细胞瘤,因产生大量雌激素,可引起性早熟的症状。女性特征如体格、乳腺、外生殖器均发育迅速,并出现月经,但不排卵。骨骼发育可超越正常范围。尿中雌激素增高,同时尿中促性腺激素亦升高,超出一般规律而达水平。
中等大小、蒂部较长的卵巢肿块(包括潴留性卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转。一旦扭转,可发生出血和坏死,临床上表现为急腹症,患儿可有腹痛,恶心或呕吐,检查时肿瘤部位腹肌紧张,压痛明显,患儿可有体温升高和白细胞增多。肿瘤较大时,压迫邻近器官,可致排尿及排便困难。
2.组织类型 今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤:
(1)无性细胞瘤(dysgerminoma):亦称生殖细胞癌,是儿童及青春期最常见的恶性生殖细胞瘤。在形态学及生物学上相当于睾丸生殖细胞癌及松果体区、前纵隔、腹膜后的性腺外生殖细胞癌。
腹部肿块的症状及体征发展相对迅速,除肿瘤扭转外,不常有腹痛。75%病例诊断时属Ⅰ期,可有局部扩散,区域淋巴结转移及远距离转移到肺、肝或膈上淋巴结。无性细胞瘤是一大结节状瘤,可达20cm直径,多发生于右侧,双侧同时发生者占5%~10%。14%~25%为混合型无性细胞瘤,即含其他生殖细胞瘤成分,如性腺母细胞瘤、不成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、成熟畸胎瘤和绒癌。
如肿瘤限局于卵巢,仅做患侧卵巢及输卵管切除,加或不加放疗,存活率相似,可达80%以上。如为Ⅱ~Ⅳ期则须用综合治疗。
根据FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢肿瘤分期:
Ⅰ期:肿瘤局限于卵巢。
Ⅱ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,有盆腔扩散。
Ⅲ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,并有腹腔内转移,扩散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴结。
Ⅳ期:远距离转移。
(2)内胚窦瘤:几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤,其特点是胚胎性细胞(embryonal cells),呈疏松网状结构,类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构,以及细胞内外都存在有PAS反应阳性的玻璃样小体(hyaline corpuscle)。这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤(yolk sac tumor),而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊。
本瘤恶性度高,迅速向淋巴道和腹腔组织扩散,故病程短。较常伴腹痛,诊断时多属Ⅲ期,平均诊断时年龄为18~19岁。可查出血清AFP增高,须注意婴儿(<6个月)正常情况也可能AFP增高。
手术加多种药物联合治疗如VAC方案(长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺)或PVB(顺铂、硫酸长春碱和博来霉素)能提高存活率达45%~72%。
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma):约占卵巢恶性瘤的4%,平均诊断时年龄为14岁。除腹部肿块外,半数患者有腹痛。肿瘤表面平滑,最大径可达10~20cm。虽然镜下像内胚窦瘤,但细胞不分化,核分裂象、出血和坏死更显著,无Schiller-Duval小体。临床上内分泌表现的发生率更高,包括妊娠反应阳性,HCG增高。诊断时60%属Ⅰ期病变,偶为双侧病变。Ⅰ期病变仅做患侧卵巢和输卵管切除,存活率可达50%。放疗效果不明显,化疗可参照内胚窦瘤。
(4)畸胎瘤:是生殖细胞瘤中最常见的,可分为成熟型(99%)与不成熟型(1%)。成熟型包括:①典型囊性及实性畸胎瘤,常包括3个胚层;②单胚层病变包含甲状腺组织、类癌、神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroid carcinoid)。除神经外胚层病变外,小儿及青春期的这些肿瘤均属良性,但有报告恶性变者。未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%,诊断时平均年龄是11~14岁,半数发生于月经来潮前。除腹部肿块外,常有腹痛,由于迅速生长及浸润被膜,故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢。肿瘤可扩展到腹膜、区域淋巴结、肺和肝。如肿瘤破溃则预后恶劣。
典型肿瘤有包膜,最大径可达15~20cm,切面有囊性及实质部分。根据卵巢肿瘤神经上皮的含量又分为不同等级:
0级:仅成熟组织。
1级:主要是成熟组织,有些不成熟成分。一切片仅于1低倍视野见神经上皮。
2级:中等量不成熟成分,一切片可见1~3低倍视野神经上皮。
3级:多量不成熟成分,一切片可见4低倍视野神经上皮。
综上情况,即根据神经上皮量来判断不成熟的等级,0级以上判为恶性。
如病变在Ⅱ期Ⅱ级以下可仅做患侧卵巢及输卵管切除,否则须加化疗,用VAC及顺铂以控制局部复发和转移。
(5)恶性混合性生殖细胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小儿及青春期卵巢生殖细胞瘤的20%及恶性卵巢生殖细胞瘤的8%。平均诊断时年龄为16岁,40%是月经初潮前女孩。术前须测AFP和HCG,因肿瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分。双侧病变可多达20%,故手术时须检查对侧卵巢。
预后决定于组织结构,存活率约为50%,用化疗如长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、和顺铂、硫酸长春碱、博来霉素可改善预后。
(6)粒层-卵泡膜细胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小儿卵巢瘤的3%,平均诊断时年龄是8岁。60%病儿有性早熟,多为单侧病变。恶性趋向低,做患侧卵巢及输卵管切除,放疗、化疗只用于晚期和复发病例。
(7)上皮性肿瘤:罕见于青春期前女孩,病理上又可分为浆液性,黏液性,子宫内膜异位(endometriosis)或透明细胞瘤,表现有不同程度的细胞形态可为良性或恶性边缘直至恶性。
根据病史、肿块生长部位及移动性较大等特点,一般可诊断为卵巢肿瘤。但少数固定于盆腔中的肿块也不能除外卵巢肿瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可显示钙化,骨骼和牙齿影。
检查下腹部肿块,强调先嘱患儿排尿或导尿,使膀胱排空,腹部检查配合直肠指检做双合诊检查,以排除充盈的膀胱。同时推动肿块,注意对子宫有无牵拉以确定与子宫的关系。
超声和CT检查可协助定位和定性。胸部放射线检查有无肺野及胸腔淋巴结转移,肿瘤标记——AFP、HCG和LDH的测定也很重要,用以决定治疗计划和监测肿瘤行为。
继临床分期后做剖腹探查,切除肿瘤,并判断其组织类型。
北京儿童医院1956~1980年经病理切片证实的4524例实体瘤中有卵巢肿瘤144例(3.2%),其中7岁以上91例(63.2%)。