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卵巢支持-间质细胞瘤

卵巢支持-间质细胞瘤相关症状
  • 卵巢囊肿 卵巢囊肿属广义上的卵巢肿瘤的一种,各种年龄均可患病,但以 20-50 岁最多见。卵巢恶性肿瘤由于患病期很少有病,因此早期诊断困难,就诊时 70 %已属晚期,很少能得到早期治疗, 5 年生存率始终徘徊在 20-30 %,是威胁妇女生命最严重恶性肿瘤之一,卵巢是人体中较小的器官,但为多种多样肿瘤的好发部位,卵巢肿瘤可以有各种不同的性质和形态--单一型或混合型、一侧性或双侧性、囊性或实质性、良性或恶性,并有不少卵巢肿瘤能产生妇性或男性的性激素。
  • 卵巢缺如或发育不全 先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率远比上一型低,约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。 本病由Turner于1938年报道,故称为Turner综合征。1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。患者的性腺发育障碍,卵巢被条索状纤维组织所取代。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4‰,其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活,约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。
  • 多囊卵巢 多囊卵巢综合征是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊,雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。
  • 腹部肿块 腹部肿块是指在腹部检查时可触及到的异常包块。常见的原因有脏器肿大,空腔脏器膨胀,组织增生,炎症粘连及良恶性肿瘤等。
  • 阴蒂肥大 阴蒂肥大是指女性生殖器官的异常,有可能是先天性发育异常,也可能是由于后天的药物所致,阴蒂肥大对女性的性生活甚至日常生活都产生一定的影响。阴蒂的大小在个体间总是有一定差别。一些阴蒂肥大是由于雄性激素水平过高所致,其病因需要进行仔细的检查方可明确。另有一些阴蒂肥大的病人可能本身就是两性畸形的患者,应到医院进行全面的体检确定下一步手术方案。
  • 腹胀 腹胀(abdominal distention)即腹部膨胀可由于肠腔腹腔内积气、积液腹内巨大肿物或腹肌无力引起,小儿腹胀多以气胀最为多见。
  • 绝经后出血 绝经后出血不是一种疾病,而是一种临床症状。随着人们生活的不断改善,妇女寿命逐渐延长,生命中1/3的时间要在绝经后度过,一系列老年病接踵而至,绝经后出血是最常见的症状之一。 绝经后出血是指月经停止1年后发生阴道出血,主要指由内生殖器的非器质性、良性、恶性病变所引起的症状,对绝经后出血患者应寻找病因。随着医学科学的发展以及医学知识的普及,人们对绝经后出血警惕性提高,绝经后出血由恶性病变所致的比例逐渐减少,国外报道不到10%。主要为非器质性病变所致,其次是良性病变。国内各家报道不一,约20%~50%。 在1135例绝经后出血的病理分析,其中非器质性病变占34.3%,良性病变占43.3%,恶性肿瘤占22.4%。绝经后出血多发生在绝经5年内,占40.9%;出血距绝经的时间愈长,年龄愈大,恶性肿瘤所致出血的比例明显增加。小于60岁者,非器质性病变所致阴道出血占33.2%,恶性肿瘤占16.7%;而大于60岁者,前者占23.2%,后者则占33.6%,恶性肿瘤所致出血增加1倍。绝经10年以下的患者,恶性肿瘤占15.5%,大于10年的患者中,恶性肿瘤的发生率上升为34.7%。而绝经大于20年者,几乎一半的绝经后出血是由恶性肿瘤所致。阴道出血持续时间、量、次数均与病因有关;功能性病变平均出血9天,出血量少,出血1~2次,间隔时间长。良性病变平均出血24.7天,恶性病变平均出血152天,出血量多,次数频繁,间隔时间短。总之,年龄越大,绝经时间越长,出血时间及出血量越多,恶性可能性就愈大。 在恶性肿瘤所致出血中,子宫内膜癌发病率(54.3%)明显高于宫颈癌(36.9%),卵巢癌则为12.2%。国内有报道宫颈癌与宫体癌发病率相似,还有报道前者高于后者。 绝经后雌激素替代治疗也可发生阴道出血,随着激素替代治疗的普遍应用,此类出血会逐渐增加。乳腺癌患者术后应用三苯氧胺治疗,因其有弱雌激素的作用,也可致绝经后出血。
  • 阴道不规则出血 月经不正常,即内外生殖器无明显器质性病变的不规则阴道出血。
  • 盆腔包块 盆腔包块常为妇科患者就诊主诉之一、更是妇科盆腔检查常见的重要体征。盆腔包块多来自女性内生殖器、包块可由患者本人或其家属无意中发现;亦可因并发其他症状如疼痛、排尿困难而做盆腔检查时被发现。
  • 性早熟 性早熟是指女孩在6-8岁以前、**在 8-10岁以前出现第二性征,并伴有身体的迅速生长。性早熟患者与正常人发育不同在于,身高在儿童期高于正常而在成年期却低于正常 或在正常低限,这与骨髓提前融合有关。
  • 月经量多 月经量多(menorrhagia)的定义是连续数个月经周期中月经期出血量多但月经间隔时间及出血时间皆规则,无经间出血、性交后出血或经血的突然增加系有排卵型功能失调性子宫出血中的一类临床上以出血时间与基础体温(BBT)曲线对照将有排卵型功能失调性子宫出血分为月经量多与经间出血两类。
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卵巢支持-间质细胞瘤早期症状有哪些?

1.支持细胞瘤
(1)内分泌变化:大多数(90%左右)支持细胞瘤有内分泌功能。主要表现为雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟症状;育龄期妇女出现月经过多、不规则出血;老年妇女出现绝经后出血等临床症状,子宫内膜亦会发生增生性病理变化。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。
(2)盆腔包块:由于肿瘤的大小差异很大,为0.8~28cm,所以小的肿瘤难以触及包块。中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块,大多数表面光滑,可以活动。肿瘤大时可以出现腹胀、不适等压迫症状。
(3)Peutz-Jeghers综合征:Ferry等(1994)报道2例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征,这在以往的文献中尚未见报道。
2.间质细胞瘤
(1)盆腔症状:虽然肿瘤直径为1~15cm,但是绝大多数小于5cm,平均直径2.4cm。临床盆腔检查难以发现,有时甚至B超检查亦可能未被查出,所以一般不出现包块、腹胀、不适等盆腔压迫症状。Wysocka等(1999)报道1例重达3200g,来自雄激素不敏感综合征患者的左侧性腺。
(2)内分泌变化:大多数患者会出现内分泌紊乱症状,大约80%表现为男性化,10%为雌激素影响表现,其余为无功能或雌、雄激素均有升高。还有个别患者出现高血压、糖尿病、皮质醇增多症状。
①男性化表现:未行经的少女表现为身材短、肌肉发达、多毛、男性分布、肥大等纯男性变化。育龄妇女则表现为去女性化,如月经少、闭经、萎缩、面部多毛、肥大等。绝经后妇女因子宫、萎缩及绝经等均为正常生理变化,难以与肿瘤的内分泌影响相区分。但若伴有肥大、面部多毛、声音低哑等症状,则应考虑肿瘤内分泌影响时可能。
②雌激素影响表现:子宫内膜受肿瘤分泌的雌激素刺激可以发生增生性病变,癌变者亦有报道。临床上主要表现为月经过多或绝经后出血。
③雌、雄激素影响表现:非常罕见,临床上可以出现轻度男性化表现伴有阴道不规则出血。
④妊娠合并支持细胞瘤:由于肿瘤所致的内分泌紊乱,一般不易妊娠。到目前为止,国外文献仅有个案报道。Horny等(1995)报道1例妊娠合并支持细胞瘤患者临床出现男性化症状,血睾酮水平明显升高。剖宫产分娩一活女婴,同时切除右侧卵巢直径12cm的肿瘤。术后20个月一直随诊,无复发迹象。
3.支持间质细胞瘤
(1)腹部症状:支持间质细胞瘤的大小差别很大,平均直径10cm左右。腹部肿块的发生率远较支持细胞瘤高,达32%~46%。报道少数肿瘤可以发生扭转或破裂,出现腹痛症状。肿瘤直径小于5cm,临床一般无腹部症状,检查时亦容易被忽略,往往于偶然或剖腹探查时才被发现。
(2)内分泌变化:由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能,多数患者体内激素水平检测均有变化,最明显的变化是血清中睾酮及雄烯二酮浓度明显升高。由于雄激素的影响,临床上25%~77%的患者会出现一系列去女性化及男性化症状。性成熟期前发病,会出现异性性早熟。性成熟期后,首先会出现月经稀少、闭经、萎缩等去女性化表现,随即逐渐出现多毛、声音低哑、痤疮、喉结、肥大等一系列男性化症状。
在高、中分化支持-间质细胞瘤患者中,由于肿瘤细胞除含较高的睾酮外,亦含有一定量的雌二醇,少数有雌激素分泌现象,临床表现为子宫异常出血。在同时有子宫内膜病理检查的病例中,子宫内膜出现息肉、囊性增生、高分化腺癌等多种雌激素刺激的病理变化。
以上内分泌表现,患者血浆中激素水平检测均可有明显变化。Sainz等(1994)报道了类似的结果,在低分化支持间质细胞瘤患者腹水中亦可检测出。这无疑对患者的内分泌激素检测又提供了新的手段和方法。
(3)血清AFP的变化:在以往的文献中尚未有报道。Hammad等(1995)报道1例17岁支持间质细胞瘤患者,术前检测发现血清AFP升高。病理检查发现肿瘤间质中有成簇的肝样细胞,免疫组化研究证实了AFP来自肝样细胞,术后AFP恢复正常。目前术后8个月,正在随诊中。在支持间质细胞瘤中,临床出现AFP的确切意义尚有待进一步收集、观察。
(4)支持间质细胞瘤分类:
①高分化:肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型两种细胞成分组成。
②中分化:肿瘤主要由未成熟的支持细胞组成,疏松结缔组织内有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素,临床有男性化表现。
③低分化:又称肉瘤样型,肿瘤细胞有中至重度异型性,核分裂象较多。临床有明显的男性化。
④网状亚型:此类肿瘤的组织学特点,是在中、低分化的支持间质细胞瘤组织内含有多少不等的类似睾丸网的结构。
⑤伴异源性成分:系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成。异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮,一般为良性,偶为交界性或恶性,还有横纹肌或软骨成分。
1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤根据临床表现、体征和实验室检查可以做出诊断。
2.间质细胞瘤常常因体积小,而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜。
3.支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时,难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。

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