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颅内海绵状血管瘤相关症状
  • 智能障碍 智商高于130者为超常智能,而低于70者为低智能,即智能缺陷或智能障碍。
  • 颅内高压 颅内压是指颅腔内容物对颅腔壁产生的压力,是由液体静力压和血管动压两因素组成。由于颅腔总容积相对固定,颅内压保待相对稳定。正常人平卧位颅内压约为l.33kPa(10mmHg)。当脑组织肿胀、颅内占位性病变或脑背液分泌过多、吸收障碍、循环受阻或脑血流灌注过多导致颅内压持续保待在2.0kPa(l5mmHg)以上时称颅内高压(inreacranial hypertension)。
  • 拥抱反射消失 3-4个月以下的婴儿,当母亲或家人突然走到孩子身旁或发出响声,会发现孩子出现两臂外展伸直,继而屈曲内收到胸前,呈拥抱状,我们会以为孩子发生抽筋。其实这并非是抽筋,而是一种生理现象,医学上称为拥抱反射。若新生儿期无此反射,则说明孩子一是大脑神经系统没有发育成熟,二可能是神经系统有损伤或病变,颅内出血或其它颅内疾病。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 胎痣 1.血管瘤是一种先天性血管病变,这种疾病通常在出生前(胎儿期)就已经形成了,在出生后才出现或者逐渐出现的。血管瘤病变主要包括两种情况,一种是由于血管数目增多(增生)引起的,一种是血管数目不增加,但是血管增宽、增粗导致了病变发生。 2.血管瘤俗称胎痣、血管痣,国内传统上将先天性皮肤血管病变统称为血管瘤,这种病是先天的,从生下来就有这种病根,在婴幼儿中十分多见。
  • 内出血 内出血是出血的一种,流出的血管的血液停留在身体内部而不排至体外,如脑出血、肾上腺出血、胰出血等。
  • 前囟张力增高 婴幼儿颅内压增高早期可发现前囟的张力增高,颅缝分离,叩诊如破水壶声音。侧卧位腰椎穿刺所测得的脑脊液压力超过1.92kpa,即为颅内压增高,若出现头痛、呕吐、视力障碍及视乳头水肿等一系列临床表现时,称为颅内压增高综合征。
  • 行为紊乱而奇特 行为紊乱而奇特是颅内肿瘤伴发的精神障碍的临床表现之一。颅内肿瘤伴发的精神障碍,是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍,患颅内肿瘤的患者,约有40%~100%的人可出现精神症状。 精神科医生遇到的脑肿瘤与神经科接触的类型是不同的,前者依出现的多少次序排列为脑膜瘤,胶质瘤,转移瘤和垂体瘤。而神经科的顺序为胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤和转移瘤。因此精神科医生对脑膜瘤、胶质瘤和转移癌应给予较多的重视。详细神经系统检查是防止误诊的重要因素,然而目前临床精神科医生往往忽略。短期内发展严重精神衰退或痴呆者多见于转移癌和多形性成胶质母细胞癌,除进行脑电图、CT、核磁共振等检查予以证实外,对转移癌需拍胸片寻找原发灶。
  • 血性耳漏 血性耳漏 大多与外伤有关,但要警惕血管瘤或中耳癌。特别是中耳癌,脓中带血,其脓有恶臭,或有严重耳痛、头痛,则为不祥之兆。应取外耳道或中耳内可疑的组织做病理检查,以确定诊断和治疗措施。
  • 癫痫和癫痫样发作 癫痫样发作和癫痫是包括一组疾病和综合征,以在病程中反复发作的神经无异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。
  • 血管畸形 脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤,或分别称血管瘤,淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形(vascular malformation)。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。
  • 脑室出血 脑室是脑内的腔隙,大脑半球内有左右各一个侧脑室。两侧丘脑和下丘脑之间的矢状裂隙叫第三脑室。延脑、桥脑、小脑之间为第四脑室。各脑室之间有小孔相通。 脑室出血就是指这些腔隙出血。分为原发性和继发性两种。脑室壁上脉络动脉破裂出血叫原发性脑室出血,比较少见。脑实质内的出血破入脑室者叫做继发性脑室出血。这种出血较多见。 脑室出血在临床上,除表现出脑出血的一般表现外,还常有一些特殊的表现,为血液破入脑室的标志。
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颅内海绵状血管瘤早期症状有哪些?

1.无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。
2.癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。
3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。
在CT出现以前,本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片,但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影,除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展,CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

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