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肾髓质囊性病相关症状
  • 低钠血症 血钠正常值为 142 mmol/L(135-145 mmol/L),血钠低于 135mmol/L即为低钠血症。尿钠量:正常成人70~90mmol/24h,约合氯化钠4.1~5.3g。如果尿Na+<34.19mmol/L或缺如,示体内缺Na+。低钠血症是临床上常见的电解质紊乱,钠与水二者是紧密联系相互依赖的。血钠浓度降低,一般情况下血浆的渗透压也降低,故低钠血症又称低钠性低渗综合征。应明确测定的血浆钠浓度并不能说明体内销的总量和钠在体内的分布情况,测定的血浆钠浓度降低并非就能肯定体内缺钠。如稀释性低钠血症,其体内钠的总量并不减少,有时甚至增多,但由于在其总体液中水的增加比钠的增加更为明显,因而其血浆钠浓度降低。
  • 尿钙增多 特发性尿钙增多症(idiopathic hypercalciuria,IH)是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石,而血钙正常的疾病。1953年,Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常,而尿钙排泄增加,被命名为特发性尿钙增多症。
  • 肾结石 肾结石(Renalcalculus)多数位于肾盂肾盏内,肾实质结石少见。平片显示肾区有单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形致密影,密度高而均匀。边缘多光滑,但也有不光滑呈桑椹状。在肾盂肾盏内的小结石可随体位而移动,较大结石其形态与所在腔道形态一致,可表现为典型的鹿角形或珊瑚形。有时结石可充满整个肾盂肾盏而类似肾盂造影的表现。侧位观,肾结石大多与脊柱相重迭。
  • 膀胱刺激症 膀胱刺激症是急性膀胱炎的症状之一。 急性膀胱炎主要由大肠杆菌(常为埃希氏菌株)引起,而由革兰氏阳性需氧菌(腐物寄生葡萄球菌和肠球菌)引起者少见。感染常由尿道上行至膀胱所致。女孩及妇女比**和成年男性更易患膀胱炎。在儿童,腺病毒感染可导致出血性膀胱炎,但成人患病毒性膀胱炎者少见。有明显的膀胱刺激症:尿频、尿急、夜尿增多、排尿烧灼感或尿痛。
  • 烦渴多饮 尿崩症常伴烦渴多饮,或发热,脱水,甚或抽搐。尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。
  • 脓尿 白细胞系指无明显退变的完整的细胞、细胞内结构清楚;脓细胞系指在炎症过程中,破坏了的中性粒细胞,外形不规则,细胞内结构不清楚,浆内可见充满颗粒,细胞核看不清,易聚集成团称脓细胞。白细胞和脓细胞在尿中出现其临床意义相同。正常人尿中允许出现少量白细胞或(和)脓细胞。尿沉渣显微镜检查,未离心尿、白细胞每高倍视野超过5个,离心尿每高倍视野超过10个列为异常,若白细胞或脓细胞成堪称脓细胞满视野,以上情况出现在尿路感染时。感染在肾盂肾乳头称上尿路感染;感染在膀胱、尿道称下尿路感染,临床上一时分辨不清具体部位时笼统称尿路感染或称泌尿系统感染。合并结石、畸形、狭窄的肾盂肾炎称复杂性肾盂肾炎,否则称简单性肾孟肾炎。肾盂肾炎迁延不愈,病程超过半年,有肾盂肾盏变形或肾表面凹凸不平,或两肾不等大超过1cm时或肾小管功能持久性异常可诊断慢性肾盂肾炎。诊断慢性肾盂肾炎,绝不能单凭时间进行诊断。
  • 血尿 血尿包括镜下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,须经显微镜检查方能确定,通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可见是血尿。
  • 突发性绞痛 绞痛是内脏剧烈疼痛,像有东西在拧。突发性绞痛见于胆管结石与胆管炎,多数病人有剑突下偏右突发性绞痛,可放射至右肩背部。
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肾髓质囊性病早期症状有哪些?

(一)临床症状
1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。
以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在区的结石。造影剂进入部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex) 本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血。肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。
此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。
(二)诊断
本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧。发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:
(1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致。排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛。
(3)脓尿:继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
(4)慢性肾功能不全:病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

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