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汉德-许勒尔-克思斯琴病

汉德-许勒尔-克思斯琴病相关症状
  • 眼球突出 眼球突出是指眼球突出度超出正常范围。国人正常眼球突出度在12-14m,平均13mm,两眼差值不超过2mm。眼球突出可为眼病征象,也可为全身病的病征。除眶内本身病变外,常与内科、耳鼻喉科、神经外科、肿瘤科的疾病有密切关系。
  • 口腔溃疡 口腔溃疡:也称复发性口疮,是—种反复发作的口腔粘膜疾病。它的特点是反复发作、灼痛难忍,同时能引起多种并发症。中医所辩证论述:复发性口腔溃疡是因七情内伤,素体虚弱,外感六淫之邪,致使肝郁气滞,郁热化火,心火炽盛,胃火上攻,心肾不交,虚火上炎熏蒸于口而发病。欲治愈此病,必须从根本上进行治疗。医院专家组,历经长期的临床治疗与研究,科学地采用“祛腐清胃,祛腐生肌”等系列疗法为广大患者解除病痛,让复发性口腔溃疡患者不再承受溃疡的折磨和恶变的危险!
  • 尿失禁与遗尿 尿失禁与遗尿是指同时出现尿失禁和遗尿这两种症状。尿失禁(incontinence of urine)是由于膀胱括约肌损伤或神经功能障碍而丧失排尿自控能力,使尿液不自主地流出。遗尿包括两种情况,一则指遗尿病,即俗称的尿床;二则指遗尿症,是指3岁以上的小儿无神经系统或泌尿生殖系统器质性疾病,夜间睡眠无意识地排尿。婴儿不能控制排尿应视为正常现象。遗尿可分为夜间遗尿及白天遗尿,以夜间遗尿为多。
  • 心力衰竭 心力衰竭不是一个独立的疾病,是指各种病因致心脏病的严重阶段。发病率高,五年存活率与恶性肿瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌损害和应力作用:包括收缩期或舒张期心室负荷过重和(或)心肌细胞数量和质量的变化(节段性如心肌梗死,弥漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和扩大(心室重塑,remodel-ing人继以心室舒缩功能低下,逐渐发展而成。
  • 地图样骨缺损 地图样骨缺损是汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状之一。汉德-许勒尔-克思斯琴病患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。
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汉德-许勒尔-克思斯琴病早期症状有哪些?

该病多发性在3岁以上的儿童,少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损(图1)。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。

 

 
患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

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