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肺嗜酸细胞组织细胞增生症

肺嗜酸细胞组织细胞增生症相关症状
  • 单纯骨折 单纯骨折属于前臂尺桡骨双骨折的一种分型。前臂尺桡骨双骨折分型 :1 开放性骨折和闭合性骨折;2 按部位分近段骨折,中段骨折,远段骨折;3 单纯骨折或粉碎骨折。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 上呼吸道和口腔存在大量定植菌 多重肺部感染尽管临床上相当常见,但确诊甚为困难,一是因为某些病原体如病毒等实验室诊断技术不能适应临床需要;二是由于下呼吸道标本采集困难,上呼吸道和口腔存在大量定植菌,而在长期住院或抗菌治疗过程中其菌群经常变化,经口咳痰标本易遭污染,培养有多种细菌生长不表示真正存在多重感染,相反培养无菌生长或单一细菌生长并不能排除多重感染。
  • 组织细胞增生 郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans" cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 气胸 空气进入胸膜腔称为气胸。此时胸腔内压力升高,甚至由负压变成正压,使肺脏压缩,静脉回心血流受阴,产生不同程度的肺、心功能障碍。近年来,国内外学者对其病因,发病机理及诊治方法进行了深入研究,并取得了一定进展。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 疲劳 疲劳又称疲乏,是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状,很多疾病都可引起疲劳,很少有患病后更觉浑身是劲的情况,不同疾病引起不同程度的疲劳,有些疾病表现更明显,有时可作为就诊的首发症状。
  • 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
  • 干咳 咳嗽无痰或痰量甚少,称为干性咳嗽,简称干咳,常见于急性咽喉炎、急性气管炎的初期、胸膜炎、轻症肺结核等。
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肺嗜酸细胞组织细胞增生症早期症状有哪些?

LCH临床表现多种多样:有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(50%~70%)、呼吸困难(40%)、(10%~21%)、疲劳(30%)、体重下降(20%~30%)以及发烧(15%)。50%病人有鼻炎病史。
25%病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%),此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。
4%~20%病人可出现骨囊肿性损害,并产生局部疼痛或病理性骨折。由于未将全面骨检查列为常规,所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现,也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发,而且主要累及扁骨。
中枢神经受累表现为尿崩症占15%,一般认为其提示预后不良。
物理检查常不明显,爆裂音和杵状指(趾)皆不常见。可发生继发性肺动脉高压;在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义,而且周围血嗜酸细胞计数正常。
病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步,不幸的是其症状和体征常无特异性,而且常提示其他更常见的肺病变,如50岁的吸烟者出现气喘、咳嗽和呼吸困难,COPD比LCH更多见;然而,当出现反复气胸、尿崩症及骨痛时则对诊断有帮助。吸烟史常见,但却不是必需的病史表现,因为LCH确实可见于不吸烟病人。
大多数病人LCH的诊断评估都在发现胸部影像学异常以后。例如CT表现典型则具有诊断意义,所以对疑诊病人均应行CT检查。对于所有疑诊LCH的弥漫性ILD,建议在活检前行HRCT检查。明显的CT特征以及合宜的临床背景资料足可以免去组织学证实。然而值得注意是LCH胸部CT表现常不典型,所以,需与淋巴管平滑肌肌瘤病、结节性硬化症、过敏性肺泡炎、结节病以及IPF的影像混淆。在这种情况下应进一步进行其他诊断手段。
BAL对疑诊LCH有诊断价值。细胞总数增加(同吸烟者一样);常见中性和嗜酸粒细胞略有增加;活动性病变淋巴细胞总数也可以增加,而且CD4/CD8比值下降;BALF中Langerhans细胞可由针对S-100蛋白或花生凝集素的特殊染色来认定。这些细胞呈OKT-6(CD-1)阳性,可用特异性单克隆抗体(MT-1)识别;在电镜下含特征性的Birbeck或五层体小体。目前尚没有以BALF中Langerhans细胞数为依据的LCH确定性诊断标准。BALF细胞分数中Langerhans细胞也可见于其他疾病(现在吸烟者,其他ILD或细支气管肺泡癌),甚至可见于正常人。所以仅只出现Langerhans细胞诊断价值不足。
为求得组织学证据,TBLB足以确定诊断。取材错误和组织不足是造成假阴性或无诊断价值的主要原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检效果更确切而且手术危险性因素也降到了最低。在疑难病例可用单克隆抗体CD-1(OKT-6)行免疫染色以区别Langerhans细胞和其他组织细胞,对诊断有辅助作用。
当出现广泛纤维化的进行性病变时,组织标本和BALF中Langerhans细胞显著减少,造成诊断困难。在多数情况下,结合TBLB、BALF分析,辅以组织和BALF中CD-1阳性细胞测定常足以得出正确诊断。

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