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肥大细胞增多症相关症状
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 虚脱 虚脱是一种急性症候群,常发生在过度疲劳、恐惧、疼痛、饥饿、见到鲜血或奇景怪物等情况下。病人出现面色苍白,虚汗淋漓,头昏眼花,恶心呕吐,心跳加快,血压下降,有的大小便失禁,甚至晕倒在地。如果出现上述症状后能平卧休息,大部分人能够逐渐自行恢复。如果处理不当,被人扶着挣扎行走等,会加重病情,甚至出现生命危险。因为,这时主要是脑供血不足,如能迅速解决这个问题,大脑的功能很快就会恢复,也就能很快调节和平息全身的功能紊乱。
  • 心动过缓 心动过缓是心律失常的一个重要类型。可见于健康的成人,尤其是运动员、老年人和睡眠时,这个疾病经常被很多人所忽视.
  • 风团 风团(wheal)是真皮浅层水肿引起的限局性隆起的扁平斑块样皮肤损在,呈苍白色或淡红色,大小不等,数目可多可少,周围可有红晕。存在时间数小时或10余小时,自觉瘙痒。消退后不留痕迹。
  • 血小板减少 血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护症,通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病,在短时间内输血太多(如在动大手术期间),或发生异常出血和凝血,都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
  • 白细胞减少 外周血白细胞总数持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。白细胞减少症最常见是由中性粒细胞减少所致。当中性粒细胞绝对值低于1.8-2.0×109/L时,称粒细胞减少症。减少至低于0.5-1.0×109/L时,称粒细胞缺乏症,常伴有严重的难以控制的感染。上述三类情况的病因和发病机理大致相同,但病情的严重程度不等。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 鼻出血 鼻出血(epistaxis)是鼻腔疾病的常见症状之一,也可由全身疾病引起,偶有鼻腔邻近病变出血经鼻腔流出者,后者称之为借道鼻出血。
  • 恶心 恶心(nausea)是一种可以引起呕吐冲动的胃内不适感,常为呕吐的前驱感觉,但也可单独出现,主要表现为上腹部的特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉搏缓慢、血压降低等迷走神经兴奋症状。
  • 食欲减退 食欲减退是指由多种功能性障碍或器质性疾病引起的不想进食或进食量显著减少。
  • 低血压 低血压是指体循环动脉压力低于正常的状态。正常血压的变异范围很大,随年龄、体质。 环境因素的不同而有很大变化。由于高血压在 临床上常常引起。心脑、肾等重要脏器的损害而备受重视,高血压的标准世界卫生组织也有明确规定,但低血压的诊断目前尚无统一标准,一般认为成年人肢动脉血压低于 12/8 kPa(90/60 mmHg)即为低血压。 绝大多数低血压患者(尤其与体质或遗传有关的长期慢性低血压)在临床上并无任何不适,或仅有头晕、困倦、乏力等非特异性症状。 少数(血压急剧下降者)出现以脑供血不足为主 的临床症状,如头晕、眼黑、肢软,甚至可以出现晕厥或休克。
  • 全身弥漫性潮红 全身弥漫性潮红是指以全身多处皮肤的潮红、水肿为主要临床特点的一类症状。全身弥漫性潮红是红皮病的典型症状之一。
  • 瘀斑 瘀斑是指皮肤表面直径10毫米(mm)以上的红色或紫色血斑。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 消化性溃疡 一般将胃溃疡和十二指肠溃疡总称为消化性溃疡,有时简称为溃疡。原本消化食物的胃酸(盐酸)和胃蛋白酶(酶的一种)却消化了自身的胃壁和十二指肠壁,从而损伤黏膜组织,这是引发消化性溃疡的主要原因。 胃溃疡好发于中老年人,十二指肠溃疡则以中青年人为主。男性患消化性溃疡的比例高于女性。近年来,随着强效抑制胃酸分泌的H2受体阻断剂和胃黏膜保护剂等药物的开发,消化性溃疡的死亡率已经逐年降低了。 和胃溃疡相比,患十二指肠溃疡的人更多,约为胃溃疡的3倍。近年来,城市中患十二指肠溃疡的人数有所增加。与食用谷物等含糖物质相比,食用肉类时的胃酸分泌会增加。当胃酸过多的状态长期持续,积存在十二指肠球部(十二指肠的入口处)时,就容易损害黏膜导致十二指肠溃疡。 容易产生溃疡的部位胃主要可分为胃体部(上2/3)和幽门部(下1/3)两个部分,胃溃疡大多发生在幽门窦胃角部附近。随着年龄增长,易发生溃疡的部位将逐渐移向胃体部上部的食管附近。十二指肠溃疡多半发生在靠近胃的十二指肠球部。
  • 水肿 过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体,若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops),如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液,根据水肿液含蛋白质的量的不同,可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018,及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
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肥大细胞增多症早期症状有哪些?

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状。其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题。组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致。全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高。有报道血浆内类胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高。
本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色。用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑(Darier征)。
损害常稍高起,结节可为坚实性,散发或互相融合,表面呈淡褐色蜡样外观。临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。服用组胺释放剂如酒精、或或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒、全身弥漫性潮红,甚至虚脱、头疼、心动过缓、低血压,伴发疲困、食欲减退、腹泻和关节疼。
本病在临床上可分以下几型:
1.孤立性肥大细胞瘤 出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块,直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状(橘皮状)。损害上可见水肿、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前自然消退。
2.儿童型泛发性肥大细胞增生症 通常见于生后第1周,表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5~15mm小等,可互相融合,颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前,皮损在数年内自然消退,但亦有持续到期者。本病有可能发生系统性损害,但发生恶性系统性疾病者极罕见。
3.型泛发性肥大细胞增生症 具有典型风团的淡褐色丘疹和结节最常见,播散发生于全身,特别是上臂、小腿和躯干部。
4.假性黄色瘤性肥大细胞增生症 出生时出现大量直径1~2cm的淡黄色结节。脾大,摩擦时出现红斑而非风团。组织病理见致密肥大细胞浸润。
5.弥漫性皮肤肥大细胞增生症 整个皮肤弥漫性受累增厚,由于肥大细胞浸润,皮肤呈特殊橘色。皮肤浸润呈生面团样韧度,可见苔藓化。
6.红皮病性肥大细胞增生症 为泛发性红皮病,皮肤呈粒面向外的皮革样外观。整个皮肤表面均可产生风团。
7.持久性发疹性斑状毛细血管扩张(telangietasia macularis eruptiva perstans) 为持久性色素性无症状的斑状发疹,旱淡红色调,毛细血管扩张少见或不明显。此型为良性病,大多数病例只是美容问题,可发生骨损害和消化性溃疡。可无Darier症。
8.系统性肥大细胞增生症 肥大细胞增生不仅发生于皮肤,也可累及淋巴结、胃肠系统、骨骼、心脏、血液、肝和脾。本病经过呈进行性或保持静止。皮损大多为结节型,骨损害通常无症状,X线检查显示放射线透亮区和放射线致密区,骨损害通常呈静止性,罕见发生非进行性肥大细胞白血病。胃肠道可显示特有的黏膜政变,常见腹痛,恶心和呕吐。系统性肥大细胞增生症最常发生于,但约有10%患幼年播散性的患者有系统性受累。也可由于继发性高嗜酸性粒细胞综合征而引起器官功能障碍。肥大细胞释放大量组胺引起系统反应,包括潮红。可能由于血浆中肝素增高而出现呕吐,鼻出血,血便和瘀斑。亦可发生贫血,白细胞减少和血小板减少,凝血酶原时间增长,60%患者24h尿组胺增高。当大量肥大细胞浸润多种器官破坏正常功能时可发生恶性肥大细胞病。罕见情况下,皮肤内脏型可致死亡。广泛性系统浸润也可引起死亡。
9.家族性风团性色素沉着 罕见。呈常染色体显性遗传。
根据色素增多的损害出现风团,人工皮肤划痕症及皮肤活检,可以确定诊断。X线、骨髓检查以及淋巴结等的穿刺活检对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断,特别是对系统型者有价值。
此外,如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变,可见其浸润细胞不成熟,核大而多形,同时可见有丝分裂象,而异染颗粒则较少,这对分型诊断有一定帮助。
本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。

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