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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型相关症状
  • 低钾血症 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内,细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L,而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换,此交换因受众多条件的制约,且交换需要一定的时间,因此,血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化,血钾变化的安全范围很小,不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍,甚至心脏停跳,是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在:①参与细胞代谢,如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化,钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞,钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能,细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素,静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递,产生动作电位的基础,因此,血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。 机体内钾的总储量为 3-4 mol(相当130-160 g),98%分布在细胞内,细胞外液只占 2%。细胞内液 K+度为 140 mmol / L,而细胞外液K+浓度相当于细胞内液的1 / 30。正常血清钾浓度为3.5-5.5 mmol / L。血清钾要不断和细胞内钾进行交换,此交换因受众多条件的制约,且交换需要一定的时间,因此,血清钾的水平并不总能反映体内的实际含量。许多疾病都可以伴有血钾的变化,血钾变化的安全范围很小,不论低血钾或高血钾都可造成机体严重的功能障碍,甚至心脏停跳,是许多疾病致死的重要因素之一。 钾的生理功能主要表现在:①参与细胞代谢,如钾参与细胞内糖原的合成及葡萄糖氧化,钾参与蛋白质合成。细胞内合成过程增强时细胞外钾将进入细胞,钾还对参与细胞合成的酶有激活作用。②调节体内渗透压及酸碱平衡。③维持神经、肌肉细胞的应激功能,细胞内外钾浓度的比例是产生跨膜静息电位的决定因素,静息电位的建立是神经、肌肉冲动传递,产生动作电位的基础,因此,血钾含量的改变仍将影响神经、肌肉细胞的应激性。
  • 头痛 头痛是临床上最常见的症状之一,涉及到各个科室,尤其是在神经系统疾病中多见,其病因十分复杂。发病率高,人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作,有人称头痛是仅次于感冒的常见病,其实头痛是一种症状,而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上,后面枕下部以上即头颅上半部这一范围的疼痛。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 月经期长痘 月经期长痘是内分泌失调的症状之一。月经期间,脸上的痘痘一日没消停,随月经周期变化,经后痘痘会减轻,逐渐转好,但在下月经来潮前又会旧病复发
  • 全身代谢低下 主要表现为全身代谢率减慢。是内分泌及代谢性疾病的全身表现。 内分泌及代谢性疾病的缺乏组织特异性及器官特异性。由内分泌腺体所分泌的激素进入血循环后,随血流到达全身各个器官和组织而发挥其生理作用。一种激素可作用于多个部位,而多种激素也可作用在同一器官组织。因此,某一个内分泌腺体功能异常的临床表现会涉及全身多个系统及器官,而不像其他系统的疾病多以本系统的相关症状为主。
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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型早期症状有哪些?

MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.
胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征,见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.
在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻,引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,低血钾和胃酸缺乏综合征,在某些病人被归致于血管活性肠肽,虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰水平增高,这在诊断MEN-Ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素,生长抑素,嗜铬粒蛋白,降钙素的过高分泌;异位ACTH分泌(产生库欣综合征);GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.
β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性,有局部或远处转移,但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.
MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤,其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌催乳素,约3%分泌ACTH,引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.
MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型相关文章
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型常用药品
  • 特尔津

    1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症;癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物,特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后,注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生,减轻中性粒细胞减少的程度,缩短粒细胞缺乏症的持续时间,加速粒细胞数的恢复,从而减少合并感染发热的危险性。 2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。 3.骨髓发育不良综合症引起的中性粒细胞减少症,再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症,先天性、特发性中性粒细胞减少症,骨髓增生异常综合症伴中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症。

  • 康赛宁

    临床试验证明腔内治疗对恶性胸腔积液疗效明显,瘤内及全身用药对实体瘤有一定疗效,配合手术、放疗或化疗用于恶性肿瘤的辅助治疗。

  • 莱福乐

    用于B细胞性慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的治疗,这些患者至少接受过一个标准的包含烷化剂方案的治疗,但在治疗期间或治疗后,病情并没有改善或持续进展。

  • 磷酸氟达拉滨

    用于B细胞性慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的治疗,这些患者至少接受过一个标准的包含烷化剂方案的治疗,但在治疗期间或治疗后,病情并没有改善或持续进展。

  • 注射用磷酸氟达拉滨

    用于B细胞性慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者的治疗,这些患者至少接受过一个标准的包含烷化剂方案的治疗,但在治疗期间或治疗后,病情并没有改善或持续进展。