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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型相关症状
  • 胸腺缺如 胸腺缺如是先天性胸腺发育不全的临床表现。先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。
  • 甲状腺功能低下 甲状腺功能低下(hypothyroidism)是甲状腺素分泌缺乏或不足而出现的综合征。
  • 全身代谢低下 主要表现为全身代谢率减慢。是内分泌及代谢性疾病的全身表现。 内分泌及代谢性疾病的缺乏组织特异性及器官特异性。由内分泌腺体所分泌的激素进入血循环后,随血流到达全身各个器官和组织而发挥其生理作用。一种激素可作用于多个部位,而多种激素也可作用在同一器官组织。因此,某一个内分泌腺体功能异常的临床表现会涉及全身多个系统及器官,而不像其他系统的疾病多以本系统的相关症状为主。
  • 月经期长痘 月经期长痘是内分泌失调的症状之一。月经期间,脸上的痘痘一日没消停,随月经周期变化,经后痘痘会减轻,逐渐转好,但在下月经来潮前又会旧病复发
  • 高血压 高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征,它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高,高血压的患病率也在 年增长,我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的,当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时,成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示,高血压患病率在十年间又有显著增长,估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料,目前我国高血压的患病率已上升到11.68%,尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害,严重影响患者的寿命和生活质量,已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
  • 腹泻 正常人一般每日排便一次,个别患者每日便2-3次或每2-3d一次。粪便的性状无异常也属正常范围。正常粪便一般成形,每日排出粪便的平均重量为 150-200 g,含水分50%-80%。腹泻是指粪便合未消化食物、脓血、摊液或脱落的薄膜。是指病程在2个月以上的腹泻或间歇期在2-3个月。 根据病程腹泻可分为急性腹泻和慢性腹泻。病程少于2个月者为急性腹泻。慢性腹泻4周内的复发性腹泻。腹泻常伴有排便急迫感、肛周不适、便失禁等症状。
  • 消化性溃疡 一般将胃溃疡和十二指肠溃疡总称为消化性溃疡,有时简称为溃疡。原本消化食物的胃酸(盐酸)和胃蛋白酶(酶的一种)却消化了自身的胃壁和十二指肠壁,从而损伤黏膜组织,这是引发消化性溃疡的主要原因。 胃溃疡好发于中老年人,十二指肠溃疡则以中青年人为主。男性患消化性溃疡的比例高于女性。近年来,随着强效抑制胃酸分泌的H2受体阻断剂和胃黏膜保护剂等药物的开发,消化性溃疡的死亡率已经逐年降低了。 和胃溃疡相比,患十二指肠溃疡的人更多,约为胃溃疡的3倍。近年来,城市中患十二指肠溃疡的人数有所增加。与食用谷物等含糖物质相比,食用肉类时的胃酸分泌会增加。当胃酸过多的状态长期持续,积存在十二指肠球部(十二指肠的入口处)时,就容易损害黏膜导致十二指肠溃疡。 容易产生溃疡的部位胃主要可分为胃体部(上2/3)和幽门部(下1/3)两个部分,胃溃疡大多发生在幽门窦胃角部附近。随着年龄增长,易发生溃疡的部位将逐渐移向胃体部上部的食管附近。十二指肠溃疡多半发生在靠近胃的十二指肠球部。
  • 甲状腺肿大 单纯性甲状腺肿俗称“粗脖子”、“大脖子”或“瘿脖子”。是以缺碘为主的代偿性甲状腺肿大,青年女性多见,一般不伴有甲状腺功能异常,散发性甲状腺肿可有多种病因导致相似结果,即机体对甲状腺激素需求增加,或甲状腺激素生成障碍,人体处于相对或绝对的甲状腺激素不足状态,血清促甲状腺激素(TSH)分泌增加,只有甲状腺组织增生肥大。
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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型早期症状有哪些?

出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤,手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素(IPTH)浓度持续升高,皆于切除双侧甲状腺髓样癌和增生的甲状旁腺后才降至正常。Samaan等报告3例类癌合并甲状旁腺功能亢进(2例腺瘤,1例增生),并建议对所有类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他内分泌腺肿瘤的表现,故当发现某一内分泌腺瘤时,还须考虑有本综合征的可能。
1.甲状腺髓样癌 占80%~92%,为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外,将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多种临床症群:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压,但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。
2.嗜铬细胞瘤 占70%~80%,多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。
3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%,表现为高钙血症。
本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,对于临床上首先出现的任何病征,都应按MEN的可能存在进行检查。

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