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非肾上腺素增生性假两性畸形

非肾上腺素增生性假两性畸形相关症状
  • 盐类皮质激素分泌过多 盐皮质激素:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿,血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力,血压下降,皮肤色素沉着和血糖过低,血中钠减少而钾增多,同时血液失水而浓缩等症状,严重时危及生命。
  • 肾上腺转移 肾上腺转移常见于肾上腺转移瘤。肾上腺转移瘤在肿瘤血行转移瘤的好发部位中占第四位,多来自肺癌、乳癌、胃癌、肝癌和胰腺癌。因此在有上述原发恶性肿瘤的患者中,又发现肾上腺肿块,应首先考虑肾上腺转移瘤。
  • 阴蒂肥大 阴蒂肥大是指女性生殖器官的异常,有可能是先天性发育异常,也可能是由于后天的药物所致,阴蒂肥大对女性的性生活甚至日常生活都产生一定的影响。阴蒂的大小在个体间总是有一定差别。一些阴蒂肥大是由于雄性激素水平过高所致,其病因需要进行仔细的检查方可明确。另有一些阴蒂肥大的病人可能本身就是两性畸形的患者,应到医院进行全面的体检确定下一步手术方案。
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非肾上腺素增生性假两性畸形早期症状有哪些?

在孕期的不同时期服用雌激素,对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道,但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻,而且生后增大的可以逐渐缩小。
诊断依据:①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。⑤女婴出生后的生长发育正常,有正常的青春期发育,没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。

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