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新生儿Wilson-Mikity综合征

新生儿Wilson-Mikity综合征相关症状
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 新生儿青紫 青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀,是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄色素较少而毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)尖鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起,也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。
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新生儿Wilson-Mikity综合征早期症状有哪些?

临床症状
发病常在出生后第1周末左右:起病缓慢,表现为间歇性发绀,呼吸增快、三凹征(是指呼吸极度困难,辅助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都强力运动以辅助呼吸活动,此时虽企图以扩张胸廓来增加吸气量,但因肺部气体吸入困难,不能扩张,致使在吸气时可见胸骨上窝、两侧锁骨上窝以及下部肋间隙均显凹陷,故称“三凹症”。此时亦可伴有干咳及高调吸气性喉鸣。常见于喉部、气管、大支气管的狭窄和阻塞。当伴随出现发绀、双肺湿罗音和心率加快时,提示左心衰竭。)。
发病2~6周:呼吸症状逐渐加重,表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫,可持续数月。
藤村正哲根据病情将此综合征分为4型:
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上,有低氧血症,高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心脏病;由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
明显症状:心力衰竭,肺动脉高压,换气不全,必须人工呼吸。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸,低氧血症,高碳酸血症,但可有轻度心力衰竭,呼吸困难及发绀1~2周好转,三凹呼吸1岁前后消失,残留慢性肺气肿。
明显症状:三凹呼吸、呼吸道感染、喘鸣、发绀。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻,呼吸增快,不需给氧,有一过性喘鸣,血气分析在正常范围内。
4.Ⅳ型(一过性喘鸣型)呼吸增快,轻度三凹,平均2~3个月消失,乳儿期有一过性喘鸣。为最轻一型。
诊断
根据病史、临床表现,结合X线表现可以确诊。

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