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多中心性网状组织细胞增生症

多中心性网状组织细胞增生症相关症状
  • 组织细胞增生 郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans" cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
  • 关节疼痛 在生活中,很多人受到关节疼痛的困扰。造成关节疼痛的原因很多,根据年龄、性别、发作部位、症状特征,一般可以归纳出软组织性、软骨性、骨性和炎症性等原因。任何原因导致的关节炎,如能及时就医,对症治疗,一般都能治愈或缓解。
  • 关节肿胀 关节肿胀多见于损伤性滑膜炎,损伤性滑膜炎多因急性创伤和慢性损伤所致。当膝关节长时间单一动作超量运动之后,滑膜组织充血水肿,急性外伤包括有:膝关节扭伤、半月板损伤、侧副韧带或交叉韧带损伤,关节内积液或有时积血,表现为急性膝关节外伤性滑膜炎。 有时也可因单纯膝关节滑膜损伤所致,如外伤较轻,或长期慢性膝关节劳损。加上风、寒、湿邪侵袭,可使膝关节逐渐出现肿胀和功能障碍者,则形成慢性膝关节滑膜炎。
  • 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害,可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在,口腔部膜疾病范围广泛,实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位,也是一些皮肤病的易发处,随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
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多中心性网状组织细胞增生症早期症状有哪些?

本病见于,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。
1.皮肤 所有病人均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。
2.黏膜 半数病人可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。
约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。
3.关节病变 多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍。最早表现为两侧对称性手部小关节炎,与类风湿关节炎相似,近端指间关节、掌指关节和腕关节肿胀、多汗,以后远端指间关节也可受累。另外,颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛,有时有关节腔积液,急性期过后常产生畸形。
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。

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