小儿原发性纤毛运动障碍相关症状
- 化学性支气管炎 误吸一些化学性气体，刺激支气管粘膜所导致的支气管炎。
- 运动功能障碍 运动障碍疾病(movement disorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。
- 咳痰 咳痰是呼吸道内病理性分泌物，凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动，支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动，将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作，咳痰是机体的一种保护性生理功能，观察痰的量，色，气味，性状常可提示诊断，有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
- 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降，低于标准体重的10％以上时为消瘦（有作者认为凡体重比标准体重低10％以上者为偏瘦，低于20％以上者称为消瘦）。
- 发绀 是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
- 杵状指（趾） 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大，呈拱形隆起，甲纵脊和横脊高度弯曲，表面呈玻璃状，称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生，此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部，可有明显的弹性感，并可有压痛。不同疾病出现的种状指，指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指，指端常紫黑，甲弧显红褐色，甲床毛细血管增多，指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑，呈黄白色，血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
- 胸痛 胸痛是临床上常见的症状，原因颇多，且胸痛的部位和严重程度，并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经，膈神经，脊神经后根和迷走神经公分布在食管，支气管，肺脏，胸膜，心脏及主动脉的神经未梢，均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类，再在此大类中鉴别各个原因。
- 鼻溢液 鼻溢液是鼻部疾病常见症状之一，可经前鼻孔流出，也可后流人鼻咽部。流人后鼻孔，经鼻咽、口腔吐出者称后鼻溢液。在正常鼻腔中只有少量黏液，呈湿润状态，以维持正常的生理功能。鼻腔有病变时可以引起鼻分泌物性质和量的改变。鼻腔分泌物外溢时，称为鼻溢液。
- 耳溢液 耳溢液又称耳漏，系指外耳道积聚或从外耳道流出的液体，是耳部疾病常见症状之一。偶尔可由邻近组织的病变所致。
- 弹钢琴指(趾)征 迟发性运动障碍按运动障碍部位分为以下类型 ①眼肌运动异常：表现眨眼、睑痉挛等;②面肌运动异常：面肌抽搐、抽搐和愁眉苦脸等;③口部肌肉运动异常：撅嘴、咂嘴、咀嚼、抽吸及下颌横向运动等;④舌肌运动异常：伸舌、缩舌、蠕动和舔唇等;⑤咽肌运动异常：腭部异常运动影响发音及吞咽;⑥颈部运动异常：斜颈、颈后仰等;⑦躯干运动异常：全身躯干运动不协调，呈古怪姿势，如耸肩缩背、角弓反张、扭转痉挛，膈肌痉挛产生呼噜声及呼吸困难，有时全身左右摇摆、躯干反复屈伸、前后扭动，称身体摇晃征(body-rocking);⑧四肢运动异常：肢体远端连续屈伸，称为弹钢琴指(趾)征，近端很少受累，少数表现舞蹈样指划动作、投掷运动、手足徐动样动作、双手反复高举或两腿不停跳跃等。
- 咯血 气管，支气管和肺组织出血，经口腔咯出称为咯血，咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出，常可阻塞呼吸道，造成窒息或严重失血危及生命，小量咯血有时仅痰中带血而被忽视，咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致，小量咯血，尤其是持续痰中带血，。可能是肺癌的一种临床表现。因此，不仅对大量咯血要采取有效措施，进行止血及抢救，对小量咯血也就在查明原因，妥善处理。
- 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一，它是一种保护性神经反射，通过咳嗽产生呼气性冲击动作，能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
- 耳道流脓 当外耳道或中耳出现炎症时，都可以出现耳道流脓的现象。中医把以耳膜穿孔、耳内流脓为主要症状的疾病，统称脓耳。
- 脓痰 脓痰：随着咳嗽加重，痰液会逐渐变浓，成为黏脓性痰，外观多呈淡黄色块状，多由支气管炎、支气管肺炎或肺部混合感染、肺结核等疾病引起，也常见于急、慢性咽炎或 化脓性扁桃体炎。若病情进一步加重，则会出现黄脓性痰，多为黄绿色黏稠的块状或不透明的脓汁状，此时就要怀疑肺脓肿、慢性支气管炎、支气管扩张、空洞型肺结核合并严重感染等病症。
- 反复上呼吸道感染 小儿反复呼吸道感染指3岁以下的婴幼儿每年反复呼吸道感染达7次以上或下呼吸道感染在3次以上。属于体弱儿的范围，是儿童保健工作者进行保健管理的对象。
小儿原发性纤毛运动障碍早期症状有哪些？
发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核，常见体征为发绀和杵状指，支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见，其次为左肺舌叶和右肺中叶，形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张。有时可伴肺不张和肺气肿。听力损害、男性不育症等，50%的患者合并右位心。 Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成： 1.支气管扩张。 2.鼻窦炎或鼻息肉。 3.内脏转位(主要为右位心)，有家族性。
人类内脏反位的发生率约为1∶1万～1∶5000，支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰，而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%～25%，为一般人的40～50倍。因此，右位心儿童如伴频发上感和肺炎，应考虑到有合并支气管扩张和 鼻窦炎的存在，即Kartagener综合征的可能。如只具备内脏反位及支气管扩张两项，则为不全性Kartagener综合征。Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在，最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、闭锁、尿道下裂和复肾，其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等。
本患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史,目前,患儿仍反复咳嗽、,痰多而稠厚,为黄绿色脓痰,有支气管扩张的表现,结合右位心,诊断并不困难。
1.有典型的临床表现 慢性、反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等;伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征。
2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊。