您现在的位置:首页 >> 内科 >> 呼吸内科 >> 儿科 >> 急诊科
小儿囊性纤维性变相关症状
  • 恶心与呕吐 恶心与呕吐是临床常见症状。恶心常为呕吐的前驱感觉,也可单独出现。表现上腹部特殊不适感,常伴有头晕、流涎、脉缓、血压降低等发走神经兴奋症状。呕吐是指胃内容物或一部分小肠内容物,通过食管逆流出口腔的一种复杂的反射动作。呕吐可将有害物质从胃排出,人而起保护作用,但持久而剧烈的呕吐,可引起技水、电解质紊乱、代谢性碱中毒及营养不良,时甚至发生食管贲门黏膜撕裂伤山(MallmpWiess综合征)并发症。
  • 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
  • 湿啰音 湿啰音,系由于吸气时气体通过呼吸道内的稀薄分泌物所产生的声音,故又称水泡音。
  • 指甲床发绀 紫绀是指皮肤及粘膜呈现弥漫性青紫现象。一般在皮肤较薄、色素较少而血液充足的部位最为明显,如指甲床,其他的还有口唇、舌、口腔粘膜、鼻尖、面颊、耳垂等。高原性心脏病可表现有杵状指,口唇、指甲床发绀,主要由慢性缺氧引起的右心功能受损。
  • 杵状指(趾) 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
  • 咳痰 咳痰是呼吸道内病理性分泌物,凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动,支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动,将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作,咳痰是机体的一种保护性生理功能,观察痰的量,色,气味,性状常可提示诊断,有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 啰音 啰音是呼吸音以外附加的声音,由于气管支气管普天同庆为或管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似,有时较难鉴别。
  • 发烧 发烧(feVer,pyrexie)是指病理性体温升高,是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起,是临床上最常见的症状,是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点,一般诊断较易;但有部分发热患者,热程长,无特异体征,缺乏具有诊断意义的资料,常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶,只是短期内尚未查清,经过临床观察和特殊检查,其中大多数最后可明确诊断,约10%的患者,虽经各种检查仍未能明确诊断,病程拖延数月,说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分),能在气温的一般波动范围内,维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢,其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元,对流经该处的血液温度很敏感,可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后,发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动,使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起,某些情况可有生理性体温升高,如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高,这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平,个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃,腋窝温度36.5℃,直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃,一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T,腋窝温度高于37℃,或一日之间体温相差在l℃以上,称为发热。一般人体体表温度较低,易受外界因素的影响。因此,测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温,应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量,将体温朝放于舌下,闭口3~5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量,先将体温表涂以油类,插人直肠3-cm,3-5min,不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 气胸 空气进入胸膜腔称为气胸。此时胸腔内压力升高,甚至由负压变成正压,使肺脏压缩,静脉回心血流受阴,产生不同程度的肺、心功能障碍。近年来,国内外学者对其病因,发病机理及诊治方法进行了深入研究,并取得了一定进展。
  • 婴儿体重增长缓慢或不增加 体重是观察小儿营养状态的临床指标。根据孩子发育的一般规律,孩子月增体重值的最低值限是:0~6月正常增长值≥600克/月;6~12月正常增长值≥300克/月。 婴儿体重增长缓慢或不增加:如果连续两个月中,每月增长值不足这个标准,医生便认为孩子的体重增长不足。但是,不同婴儿的发育状况不一样,不能一概而论。要根据婴儿其他身体方面的表现作出相应的诊断。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 反复上呼吸道感染 小儿反复呼吸道感染指3岁以下的婴幼儿每年反复呼吸道感染达7次以上或下呼吸道感染在3次以上。属于体弱儿的范围,是儿童保健工作者进行保健管理的对象。
  • 胰腺功能不足 目前,诊断PEI的方法包括:检测粪内脂肪、粪弹力蛋白酶、粪糜蛋白酶等,胰泌素-胆囊收缩素试验和混合甘油三酯呼吸试验。其中,修正的碳(13C)甘油三酯呼吸试验与胰泌素-胆囊收缩素试验之间存在非常好的相关性,其敏感性与特异性分别可达100%和92%。
显示全部症状

小儿囊性纤维性变早期症状有哪些?

三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病,胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3~5倍。可在新生儿期起病,约半数患儿在1岁前诊断,约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增,或为咳嗽伴呕吐。美国1995年对20096例CF病人的临床特点进行总结,见表1。

1.呼吸道表现 90%以上患儿有上下呼吸道反复慢性感染,包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见,死亡病例病理检查培养阳性率高达90%以上。咳嗽是最常见的症状,起初为干咳,逐渐伴有痰声。年龄大的病人可有晨起及活动后咳嗽加重,黏痰多为脓性。一些病人可长期没有症状或只表现为长期的急性呼吸道感染。另外也有人表现为生后1周内即出现的慢性咳嗽或反复肺炎。毛细支气管炎常伴有喘息,1岁以内最常见,可出现咳嗽、持续或阵发性喘鸣音及呼吸快速。肺病变进展或反复加重时,咳嗽持续,痰多、黏稠不易咳出;出现活动不耐受,气短以及生长发育落后。由于反复感染发热,睡眠不安及食欲减退,患儿日益消瘦。最终可发生肺源性心脏病,因呼吸衰竭引起死亡。
鼻黏膜炎症、水肿以及鼻息肉可造成鼻塞和流涕。急性鼻窦炎不常见,鼻息肉常见于5~20岁的患者。
查体可见桶状胸、削肩、肋间及锁骨上凹陷、杵状指(趾)、唇及指甲发绀、呼吸急促。听诊有喘鸣音及干、湿啰音。由于近年来患儿存活率提高及存活年龄增长,气胸及咯血较过去多见。咯血系支气管肺动脉分流形成动脉瘤破裂所致。
X线检查特点为支气管阻塞、炎症及其一系列并发现象。早期肺气肿及弥漫性肺不张、“手指样”分叉状阴影,往往出现肺炎病灶及小脓肿。支气管扩张表现为散在性小囊状影。晚期出现肺动脉高压和肺心病,并可反复发生气胸。
肺活量减少,呼气中段流速降低,以后见潮气量减少,每分通气量减少,残气量及功能残气量增加,肺顺应性下降,气道阻力加大,肺泡-动脉氧分压差增高,动脉PO2降低及CO2潴留。重者或晚期常见呼吸衰竭、肺心病及右心衰竭。
2.消化道表现 新生儿CF中,15%~20%发生胎粪性肠梗阻和腹膜炎,表现为腹胀、呕吐和胎便排出延迟。X线可见扩张的肠管、液平面及结节影,中下腹可见毛玻璃影。胰腺功能不全症状可见于80%患儿。患儿食欲很好,虽然摄取足量的奶及辅食,体重仍不增长,且常因饥饿而哭闹。大便次数多,量大,呈显著脂肪泻,有臭味。四肢消瘦与胀大的腹呈鲜明对比。常反复直肠脱垂。新生儿CF患儿可出现淤胆性黄疸伴肝功能低下,年长患儿可发生肝硬化、门脉高压及脾功能亢进。可发生致命性胃肠道出血,胰腺外分泌不足及吸收不良的继发现象如低蛋白血症、水肿、营养不良性贫血、生长发育迟缓、脂溶性维生素缺乏症、低脂血症及低胆固醇血症。
3.其他 只有2%~3%的病人出现有症状的胆管硬化,表现为黄疸、腹水、食管静脉曲张引起呕血以及脾功能亢进。除了胰腺外分泌腺功能不足外,还可以有高血糖、糖尿、多尿及体重减轻。性腺发育延迟,平均延迟2年。大约95%的男性因Wolffian管不发育而有无精子症。腹股沟疝、阴囊积水及睾丸未降的发生率高于正常人。女性可有宫颈炎。幼儿可因出汗失盐过多,皮肤上出现“盐霜” 或皮肤有异味。这种病儿可表现为低氯性碱中毒。
CF的诊断标准为:
1.家族史。
2.典型肺部病变(慢性阻塞性肺疾患)。
3.胰功能不全。
4.两次汗试验阳性[汗氯>60mmol/L(60mEq/L)]、胰腺功能异常、脂肪吸收不良,下气道分泌物的细菌培养分离。
上述至少有2项存在即可诊为囊性纤维性变,但汗试验阳性为确诊所必需。新的诊断标准如基因突变的检测及鼻黏膜细胞电位差测定等。

小儿囊性纤维性变相关文章
小儿囊性纤维性变常用药品