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小儿肺泡性蛋白沉积症

小儿肺泡性蛋白沉积症相关症状
  • 杵状指(趾) 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
  • 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
  • 啰音 啰音是呼吸音以外附加的声音,由于气管支气管普天同庆为或管腔部分阻塞等病变所致;依声音的性质不同,可分为干啰音和湿啰音,干啰音一般分为鼾音和哨笛音;湿啰音的声音有粗、中、细的不同,捻发音和细湿啰音性质很相似,有时较难鉴别。
  • 肺泡出血 肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 咯血 气管,支气管和肺组织出血,经口腔咯出称为咯血,咯血量的多少视病因或病变的性质而异。大量咯血时血液自口、鼻涌出,常可阻塞呼吸道,造成窒息或严重失血危及生命,小量咯血有时仅痰中带血而被忽视,咯血量多少并不一定与疾病的严重程度完全一致,小量咯血,尤其是持续痰中带血,。可能是肺癌的一种临床表现。因此,不仅对大量咯血要采取有效措施,进行止血及抢救,对小量咯血也就在查明原因,妥善处理。
  • 咳痰 咳痰是呼吸道内病理性分泌物,凭借支气管黏膜上皮细胞的纤毛运动,支气管肌肉的收缩及咳嗽时的气流冲动,将呼吸道内的分泌物从口腔排出的动作,咳痰是机体的一种保护性生理功能,观察痰的量,色,气味,性状常可提示诊断,有时显微镜检查的发现和细菌培养的结果是呼吸系统疾病因诊断的主要依据。
  • 无力 重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。
  • 咯血伴发热 咯血(hemoptysis)是指喉部以下的呼吸器官出血经咳嗽动作从口腔排出咯血首先须与口腔、咽、鼻出血鉴别口腔与咽部出血易观察到局部出血灶。鼻腔出血多从前鼻孔流出,常在鼻中隔前下方发现出血灶诊断较易。有时鼻腔后部出血量较多,可被误诊为咯血如用鼻咽镜检查见血液从后鼻孔沿咽壁下流,即可确诊。大量咯血还须与呕血(上消化道出血)相鉴别前者常有肺结核支气管扩张肺癌心脏病等病史,出血前有咳嗽、喉部痒感胸闷感,咯出血液为鲜红色,混有泡沫痰一般无柏油样便;后者常有消化性溃疡肝硬化等病史出血前有上腹部不适、恶心呕吐等症状呕出血液为棕黑色或暗红色、有时为鲜红色,混有食物残渣胃液,有柏油样便,可在呕血停止后仍持续数天。 对咯血量的估计有不同的定义。大咯血通常指在24h内咯血量超过600~800ml或每次咯血量在300ml以上;小量咯血指每次咯血少于100ml;中等量咯血指每次咯血100~300ml。 伴随症状 (一)咯血伴发热 可见于肺结核、肺炎、肺出血型钩端螺旋体病、流行性出血热、支气管肺癌等。 (二)咯血伴胸痛 可见于大叶性肺炎、肺梗塞、肺结核、支气管肺癌等。 (三)咯脓血痰 可见于肺脓肿、空洞型肺结核、支气管扩张等。支气管扩张也有反复咯血而无咳痰者, 此型称为干性支气管扩张。 (四)咯血伴呛咳 可见于支气管肺癌、支原体肺炎等。 (五)咯血伴有皮肤粘膜出血 须注意流行性出血热、血液病。 (六)咯血伴黄疸 须注意肺梗塞、钩端螺旋体病。
  • 呼吸音减弱 呼吸音主要是肺泡呼吸音,肺泡呼吸音减弱或消失与肺泡内的空气流量减少或进入肺内的空气流速减慢及呼吸音传导障碍有关。可在局部、单侧或双肺出现。
  • 发绀 是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
  • 咳嗽 咳嗽是呼吸系统疾病最常见的症状之一,它是一种保护性神经反射,通过咳嗽产生呼气性冲击动作,能将呼吸道内的异物或分泌排出体外。
  • 呼吸困难 呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
  • 运动耐力降低 慢性阻塞性肺疾病(COPD)和弥漫性间质性肺疾病(ILD)以活动后气短、运动耐力下降为突出的临床表现〔1,2〕,患者的生活质量因此受到严重影响。
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小儿肺泡性蛋白沉积症早期症状有哪些?

起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,可以吐泻为首现症状。继发感染时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少,仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。 确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查。临床症状、胸片及实验室检查,有时亦有助于确诊。BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线,可对大多数PAP病人做出诊断。

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