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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征常用药品
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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗前的注意事项?

(一)治疗
一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。
本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。
人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。
(二)预后
本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。
少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病,但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。

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