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原发性纤维蛋白溶解症

原发性纤维蛋白溶解症容易与哪些疾病混淆?

原发性纤溶与继发性纤溶的临床表现甚为相似,病因也大多相同,两者的鉴别主要靠实验室检查,但在临床工作上,有时很难做出鉴别。不少所谓的原发性纤溶实际上是DIC引发的继发性纤溶。
理论上讲,原发性纤溶仅有纤溶酶生成的实验证据,而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据。因此,原发性纤溶时,主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常。例如,由于没有病理性凝血酶的生成,从理论上讲,血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)和纤维蛋白肽A(凝血酶降解纤维蛋白原产生的片段)不出现升高,抗凝血酶的水平正常;由于没有纤维蛋白单体的形成,鱼精蛋白副凝试验阴性;除非合并肝脏疾病等,血小板计数正常。另外,D-二聚体是纤溶酶降解交连的纤维蛋白所生成的片段,即反映凝血酶的生成,又反映纤溶酶的生成。因此,原发性纤溶时D-二聚体不应增多。

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