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原发性皮肤B细胞淋巴瘤

原发性皮肤B细胞淋巴瘤相关症状
  • 丘疹 丘疹(papule)为一限局性隆起皮肤表面的实质性损害。视诊可看到,触诊可触及丘状损害,一般范围较小其直径通常在1cm以内。若丘疹扩大或丘疹互相融合成扁平隆起呈片状则称为斑块。丘疹多为圆形、类圆形、多角形或不规则形。丘疹的顶部可以是尖的呈锥形,圆的呈半球形,扁平形或中间凹陷如脐窝。颜色可以是红色如银屑病、紫红色植扁平苔薛黄色(黄色瘤)白色(萎缩性硬化性苔舞)褐色(色素病)等。丘疹可发生在全身各部位或毛囊、汗腺的部位。存在时间可长可短,数目可多可少,可柔软或坚硬,表面光滑或粗糙,可呈乳头状或表面覆以鳞屑。可散在分布,群集分布,可局限性或全身性或对称性。自觉症状轻重不同,如症痒等或无任何自觉症状。若损害介于丘疹与斑疹之间表面扁平稍隆起则称为斑丘疹。丘疹顶端上有水疮或脓疤则称为丘疤疹或脓疮丘疹。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
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原发性皮肤B细胞淋巴瘤早期症状有哪些?

PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色丘疹或结节,偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性红斑、较小的丘疹、浸润性斑块和(或)花样红斑。大范围或溃疡少见。特殊的亚型可能有其好发部位,如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干,免疫细胞瘤好发于肢端。
分期,一旦PCBLC诊断确立,就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身犯。应当询问有无B症状,如发热、盗汗和体重减轻,应进行包括淋巴瘤和肝脾触诊在内的全面体格检查。分期程序包括外周血细胞计数及分类,多器官化学物质检测(包括LDH)胸部X射线片、腹部和盆腔CT扫描,镓扫描和骨髓活检。当患者诊断为皮肤浆细胞瘤时应当评估血浆或尿中的M蛋白(血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳)。对于PCBLC患者如发病少于6个月,不应有全身侵犯证据。现在还不清楚分期应多久重复一次,对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。
现在对于PCBLC患者的分期还不一致。对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor分期不适用。按照此分期,结外侵犯如皮肤,应列为Ⅳ期,提示其预后差。很明显,对于PCBLC需要更精确的分期系统。1984年Burg等建议的分期与CTCL的肿瘤结节转移系统相似,但没有广泛使用。最近国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数。所计算的国际指数包括:年龄、活动状态、分期、结外侵犯和LDH。这种国际指数对125例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估,发现是重要的预后工具。它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。
1.惰性 亚型包括:①泡中心性淋巴瘤;②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。
2.中度恶性亚型 包括腿部的大B细胞淋巴瘤。
3.未定型的及其他亚型 ①浆细胞瘤;②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤;③套区淋巴瘤;④富于T细胞B细胞性淋巴瘤。
PCBLC的诊断很难,不但要依赖组织学诊断,还依靠免疫表型及肿瘤基因进行诊断。对于PCBLC的诊断还没有标准,因此,必须应用所有可利用的诊断手段以得到明确的诊断。

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