原发性巨球蛋白血症相关症状
- 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计：全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家，在患贫血的人群中，女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年，这应引起我们的重视。
- 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
- 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现，需经过一些特殊检果，如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1～2个外，一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
- 异性蛋白反应 发物中如鸡、蛋类、猪头肉等对人体而言为异体蛋白，这种异体蛋白就可构成过敏源而导致人体发病。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
原发性巨球蛋白血症早期症状有哪些？
病程进展缓慢，早期可数年无临床症状，而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征，表现为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和(或)中枢神经损害、出血倾向，严重者可出现充血性心力衰竭、昏迷。雷诺现象及淀粉样变性见于部分患者。溶骨病变仅见于个别患者。
1.诊断标准
(1)老年患者有贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大、高黏滞血综合征表现。
(2)血清中单克隆IgM>10g/L。
(3)骨髓、肝脾淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。
血清中单克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据。
2.诊断评析
(1)本病是老年性疾病：年龄是诊断本病时必须考虑的条件之一。对40岁以下患者诊断本病需慎重考虑。
(2)本病是克隆性浆细胞病：由克隆性浆细胞合成、分泌的IgM必然是单克隆性，故本病血清中出现的大量IgM必定是单克隆性IgM。本病属恶性浆细胞病范畴，病程虽呈慢性过程，但却具有持续进展性特征，故其IgM不仅具有单克隆性特点，而且呈现不断增加趋势，同时正常免疫球蛋白(多克隆性IgM、IgG、IgA等)的合成与分泌受到抑制，呈下降趋势。
(3)本病的原发部位在骨髓：淋巴样浆细胞即病变浆细胞，因此在骨髓中发现淋巴样浆细胞浸润是诊断本病的必要依据之一。
(4)本病的病程进展快慢、严重程度在不同患者中有很大不同：临床表现在不同患者中也表现不一。因此，贫血、出血倾向、高黏滞血综合征、淀粉样变性、雷诺现象、肝脾淋巴结肿大、溶骨性病变在不同患者中可有可无，在不同病期中可轻可重，故不能作为诊断本病的依据，只可作为判断病情轻重、病期早晚的根据。