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幼年型慢性粒细胞白血病

幼年型慢性粒细胞白血病相关症状
  • 白细胞增多 白细胞增多是指外周血中白细胞总数或某一类型的白细胞绝对数超过正常值。白细胞由粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等组成。主要功能是对外来的感染起防御作用。正常情况下,骨髓中的粒细胞与外周血中的粒细胞保持动态平衡。当人体发生急慢性感染、创伤、中毒或肿瘤等情况时,骨髓中的粒细胞释放增多,使外周血中白细胞增加。另外,免疫及过敏反应、髓外造血等都可引起白细胞增多。
  • 持续性弛张热 弛张热又称败血症热型。是指体温持续在39度以上,波动幅度大,24小时内体温波动范围超过2度,但都在正常水平以上。常见于败血症,风湿热,重症肺结核及化脓性炎症等。持续性弛张热可见于恶性肉芽肿。
  • 胸骨压痛 多数病人胸骨压痛最明显的部位在胸骨下部,即相当于第四、第五肋间的胸骨部。
  • 面色苍白 苍白脸色是由于脸部毛细血管充盈不足而引起的,中医认为这是体质差的表现。此外,如大出血、休克引起毛细血管强烈收缩,甲状腺机能减退、慢性肾炎、铅中毒等,也均会引起脸色苍白的现象。
  • 嗜酸性粒细胞增多 外周血的嗜酸性粒细胞超过正常值( 正常人不超过450/微升或占白细胞总数的 7%以下 )的病症。嗜酸性粒细胞描述:细胞质内含深红色大型颗粒。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似,通常有2-3叶,约占白细胞总数的4%,血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%,即100-350个细胞/μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜周期性波动,清晨细胞数减少,午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时,嗜酸性粒细胞数减少;而当皮质激素浓度降低时,细胞数增加。嗜酸性粒细胞的胞质内含有较大的、椭圆形的嗜酸性颗粒。这类白细胞也具有吞噬功能。
  • 中性粒细胞增高 中性粒细胞增高常见于细菌感染。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 腋下淋巴肿大 淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象,是临床常见的体征。可通过触摸腋窝部位而发现。
  • 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
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幼年型慢性粒细胞白血病早期症状有哪些?

发病年龄<4岁,多为1、2岁发病。起病急,病程较短,类似AL。初发症状常为反复感染,其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞,外周血白细胞数增高,表现为发热、肝脾淋巴结肿大、皮疹、出血、消瘦等。其白细胞数常为(15~85)×109/L(1.5万~8.5万/mm3);血小板数常为(25~100)×109/L(2.5万~10万/mm3);血红蛋白值常为80~100g/L骨髓中粒细胞系统增生极度活跃,巨核细胞减少,周围血中可见幼稚粒细胞、幼稚单核细胞以及有核红细胞。可能有黄瘤(xanthoma)及湿疹样皮炎,此外,还可见到多发的牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤),胎儿血红蛋白(HbF)常升高,平均为38%,有的高达70%,但也有不升高者。Ph1染色体阴性。
小儿慢粒还没有统一的诊断标准,1989年在贵阳召开的第二届全国白血病治疗讨论会上订出慢粒的诊断标准如下。
1.慢性期(chronic period of CML)
(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
(2)血常规:白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%。
(4)染色体:有Ph染色体。
(5)cFu-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。
2.加速期(accelerated period of CML) 具有下列之二,可以诊断:
(1)不明原因的发热、贫血:出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。
(5)外周血嗜碱粒性细胞>20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现Ph以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急变期(blastic crisis of CML) 具下列之一者可以诊断:
(1)原始粒细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒加早幼粒细胞≥20%。
(3)骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50%。
(4)有髓外原始细胞浸润。

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