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蕈样真菌病和Sezary综合征

蕈样真菌病和Sezary综合征相关症状
  • 瘙痒 瘙痒(pruritus)是一种可经引起立即进行搔抓愿望的主观感觉。是皮肤病最常见的共同症状。由于各种皮扶病的不同和个体第三度的不同,瘙痒的严重和度可轻可重,可边发性,音断性和持续性;也可是局限性,泛发性或全身性。瘙痒轻者可经搔抓后即可减轻可减失。瘙痒重者则奇痒难忍不停地搔抓直至表皮被拆破出血发生首长痛时才可减轻,由于不断地搔抓可使患部皮肤变厚,变厚的皮损又加重了瘙痒,形成愈痒愈抓,愈抓愈痒的恶性循环。
  • 毛发异常 毛发异常一般可分为:毛发脱落、秃发、多毛症、毛发变色、毛发畸形、毛发变质。病因可分为先天性、遗传性、原发性、后天性、医原性及创伤性。
  • 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害,可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在,口腔部膜疾病范围广泛,实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位,也是一些皮肤病的易发处,随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
  • 鳞屑 鳞屑是皮科疾病中最常见的继发性皮肤损害之一。是由皮肤的表皮产生,多见于浅层的炎症性皮肤疾病的红色斑疹、斑丘疹。而在较大、较深在,位于真皮深层、皮下组织及脂肪层的结节、囊肿J膜炎及肿瘤,因其部位较深,离表皮及真皮浅层较远,故鳞屑较少见。在正常表皮内角航细胞是角质形成细胞,一般由4层组成:即最下层为基底细胞层,其上为棘层、颗粒层、最外部者为角质层。
  • 隐球菌感染 隐球菌病(cryptococcosis,torulosis)是亚急性或慢性传染病,由新型隐球菌(cryptococcus neoformans)所致,以侵犯中枢神经系统为主,近年来真菌性脑膜炎、脑脓肿和肉芽肿已不少见,易与其他颅内疾病混淆而延误治疗,故病死率高,应予以警惕。本病亦可累及肺、皮肤、皮下组织、骨骺、关节和其他内脏、组织等,可发生于任何年龄,但10岁以下小儿发病率较低。男性多于女性(3∶1)。我国自1946年正式报道此病以来,儿科各地均有发现。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
  • 斑疹 斑疹(macule)是皮肤病症状中最常见的原发损害之一。引起的原因比较复杂,形态多种多样,分布部位各有特点,如是否为系统性对称性,还是局部性非对称性;是暴露部位,还是覆盖部位;是四肢伸侧还是屈侧。皮疹是否侵犯就膜系统,如麻疹的口腔颊或膜的 Kkplik斑;维生素A缺乏引起的球结膜Bitot斑。疹型间也各有特点,如麻疹样药疹,其疹间皮肤常有浮肿现象;而感染性麻疹其疹间皮肤多正常。同样是玫瑰疹样斑疹,在玫瑰糠疹中表现为疏散分布躯干及四肢近端。疹型为长椭圆形长轴与皮肤纹理一致,中心有糠批样屑。而二期梅毒玫瑰疹样斑疹多为圆形,散在分布躯干、四肢,特别侵犯手足掌心,且皮疹不痒为其特点。银屑病的红斑鳞屑为云母状银白屑成层脱落;而单纯批糠疹的鳞屑则呈糠批样屑。通过细致的观察,检查疹形特点、分布情况,再结合病史总结分析可作出正确诊断。这是一项非常重要的基本功。斑疹的组织病理变化比较浅,一般仅侵犯表皮及真皮浅层乳头层,故损害不隆起,触之无明显浸润,只有颜色改变。但斑疹的组织病理象也各具有特点。如过敏性紫癫的病理为真皮浅层细小血管出现白细胞碎裂性脉管炎、管壁纤维蛋白样变性为其特点。因此结合病史。症状、组织病理、实验室检查等构成较全面完整的诊断,但最基础的诊断仍以病史及症状检查为最重要。
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蕈样真菌病和Sezary综合征早期症状有哪些?

1.MF 病程可以很长,皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态,大致可分为3期,但各期的不同皮损可同时交叉存在。
(1)蕈样前期:又称斑片期或湿疹样期。此期可持续数月、数年,甚至20~30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损,可此起彼伏,易被误诊为湿疹、神经性皮炎、银屑病、玫瑰糠疹和鱼鳞病。此期少数病损可自发消退,不再进展为病理上能诊断的MF。从首次出现皮损到确诊MF的肘间长达5年或更长。
(2)浸润期:又称斑块期。由斑片期的皮损发展而来,也可作为MF的首发症状。表现为不规则浸润性斑块,暗红色,表面光滑或高低不平,浸润处毛发常脱落,亦可累及口腔黏膜。皮损常伴明显的瘙痒。浸润期皮肤增厚,可出现典型的“狮子样脸”。此期可于数月后转入肿瘤期。
(3)肿瘤期:斑块性皮损可进一步发展为肿瘤,呈溃疡型或外生蕈伞样。大多数斑片和斑块期病人经治疗后可不发展为肿瘤期。极少数病人起病一开始就可表现为肿瘤性皮损。
(4)其他:MF的另一种皮损是广泛性红皮病,发生率约为10%,可伴或不伴斑块、肿瘤性皮损。皮肤可萎缩或呈苔藓样,常有剧痒,对冷刺激耐受差,常伴淋巴结肿大。
2.SS 红皮病如伴外周血受侵(循环中异常细胞占淋巴细胞比例>5%),即称为Sezary综合征,一般认为是MF的特殊类型。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大,手、脚掌皮肤过度角化和增厚,常出现龟裂,指和趾甲营养不良和脱发常见。皮肤奇痒,是其特征之一。由于抓挠常导致表皮脱落、渗出和结痂。
本病诊断主要依靠病理确诊,但MF斑片和斑块早期皮损的临床和病理特异性不明显,常给诊断带来困难。斑片性皮损与多种炎性皮肤病相似,有些与MF关系密切,甚至不可区分。但临床可疑时,应行活检病理检查,密切结合临床,诊断应谨慎。

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