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血管性血友病容易与哪些疾病混淆?

本病应与下列疾病相鉴别:
(一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的VW因子亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
(二)获得性血管性血友病 见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性VWD相似,VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。
(三)血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。

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血管性血友病常用药品
  • Advate

    本品适用于预防和控制A型血友病患者的出血。

  • 醋酸去氨加压素注射液

    中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等,也用于肾尿液浓缩功能的测试。

  • 注射用奥扎格雷钠

    适用于治疗急性血栓性脑梗死和脑梗死所伴随的运动障碍。

  • 普舒莱士

    本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括:1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病;2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症;3.因肝病导致的凝血机制紊乱;4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者;5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状;6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。

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  • 醋酸去氨加压素注射液

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