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先天性肺发育不全相关症状
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是急性呼吸衰竭的一个类型,由于各种原因(除外左心衰竭)引起肺脏内血管组织音液体交换功能紊乱,致肺含水量增加,肺顺应性减低,肺泡萎陷,通气、血流比例失调,以严重低氧血症和呼吸极度困难窘迫为典型症状。本病的命名过去十分混乱,于1971年正式提出了成人呼吸窘迫综合征(ARDS),直到1992年ATS(美国胸科学)和欧美危重病学会在迈阿密和巴塞罗那召开了联席会议,提出ARDS的新概念。主要有两个改变。①ARDS中A的变化,越来越多的病例证实,呼吸窘迫综合征不仅仅发生于成人,也可发生于儿童,因此“A”的含义由“Adult”(成人)改为“Acute”(急性的)②ARDS和ALI(急性肺损伤):ARDS实质上是一种以进行性呼吸困难和顽固性低氧为特征的急性呼吸衰竭,它是一系列病理改变的连续变化过程,其病理特点是ALI,属重度的ALI,它由多种病因引起,以广泛肺泡损伤和血气改变为病理生理特征,表现为蛋白性肺泡水肿和低氧血症。二者的主要差别是ALI时,PaO/FIO ≤0.4kPaO(300mmHg)而ARDS时PaO/FIO ≤ 26.7 kPa(200mmHg)。ADRS其病因繁多,发病机制错综复杂,病死率高,因此对于有易发因素的患者,应高度警惕,严密监护。
  • 呼吸衰竭 呼吸衰竭是由于各种原因引起的肺通气或换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭是呼吸生理研究的重要部分,是呼吸系统疾病死亡的重要原因,也是呼吸衰竭监护室(RUCU)建立各种类型机械呼吸装置和呼吸生理功能仪哭的应用,使治疗取得显著疗效。呼吸衰竭单靠临床难以确诊主要依靠动脉血气分析做诊断。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 气息异常 人呼出的气息无特殊气味。异常的气息往往来自食物、吸烟者、饮酒都等,如果呼出恶臭气息或有某种特殊气息,在临床见于口腔、呼吸道、消化道及一些内脏疾病时,具有重要意义。
  • 胸廓异常 胸廓由胸椎,胸骨,肋骨和肋间组织组成。外有胸壁和肩部肌肉,内有胸膜。胸廓上口是由胸骨上缘和第一肋骨组成的环,称胸廓入口,气管食管和大血管均经此口,由颈部通到胸部。胸廓的下口为膈肌所封闭,只有几个裂孔沟通胸腹腔,有些器官由裂孔通过。正常胸廓外形两侧大致对称,成人胸廓前后径较左右径短,两者的比例为1:1.5小儿和老人前后径略小于横径相等。检查时若发现胸廓大小,形态发生明显改变,失去常态,造成胸廓对称性或非对称性形态改变即为胸廓异常,因组成胸廓各组织结构变形程度不同,故而表现出各种形态的胸廓异常。
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先天性肺发育不全早期症状有哪些?

严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫,以及长期反复呼吸道感染,体检可见患侧胸廓塌陷,活动度减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减低或消失。患者可伴有其他先天性畸形的临床表现,如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状,仅于常规胸部X线检查时发现。
根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。

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