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先天性肺动静脉瘘相关症状
  • 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
  • 杵状指(趾) 指(趾)末端软组织增厚似鼓格状膨大,呈拱形隆起,甲纵脊和横脊高度弯曲,表面呈玻璃状,称为杵状指(acropachy.clubbing finger)。亦称褪状指。健康人手指末节侧面指甲与甲周皮肤的角度为160度随着林状指的发生,此角度可逐渐变大至180度及以上。按压指甲根部,可有明显的弹性感,并可有压痛。不同疾病出现的种状指,指端色泽也不尽相同。发组型先天性心脏病的林状指,指端常紫黑,甲弧显红褐色,甲床毛细血管增多,指端血流增加。肺脏疾患者林状指指端干燥不光滑,呈黄白色,血管增生不显著。作状指(趾)是内科某些疾病的较常见症状。
  • 胸痛 胸痛是临床上常见的症状,原因颇多,且胸痛的部位和严重程度,并不一定和病变的部位和严重程度相一致。外伤、炎症、肿瘤及某些理化因素所致组织损伤刺激肋间神经,膈神经,脊神经后根和迷走神经公分布在食管,支气管,肺脏,胸膜,心脏及主动脉的神经未梢,均可引起胸痛。鉴别时可先分析属于哪一大类,再在此大类中鉴别各个原因。
  • 心悸 所谓心悸,也就是通常所说的心慌,乃是由于人们主观感觉上对心脏跳动的一种不适感觉。心悸可以由于心脏活动的频率、节律或收缩强度的改变而导致,也可以在心脏活动完全正常的情况下产生,后者系因人们对自己心脏活动特别敏感而致。健康人一般仅在剧烈运动、精神高度紧张或高度兴奋时才会感觉到心悸,属于正常情况,而在某些病理情况下,如心率过快、过慢以及有过早搏动时,患者的主要症状即为心民少数情况下,如心脏神经官能症或过度焦虑的患者,虽然没有心律失常或器质性心脏病,但由于交感神经张力增高,心跳有力,患者也常以心摩而就诊。
  • 紫绀 紫绀又称发绀(cyanosis),人是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜,但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢,如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。有时黄疽、水肿或异常色素沉着可以掩盖发绀的存在。良好的自然光线是早期发现发绀的必要条件。
  • 急性呼吸窘迫综合征 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是急性呼吸衰竭的一个类型,由于各种原因(除外左心衰竭)引起肺脏内血管组织音液体交换功能紊乱,致肺含水量增加,肺顺应性减低,肺泡萎陷,通气、血流比例失调,以严重低氧血症和呼吸极度困难窘迫为典型症状。本病的命名过去十分混乱,于1971年正式提出了成人呼吸窘迫综合征(ARDS),直到1992年ATS(美国胸科学)和欧美危重病学会在迈阿密和巴塞罗那召开了联席会议,提出ARDS的新概念。主要有两个改变。①ARDS中A的变化,越来越多的病例证实,呼吸窘迫综合征不仅仅发生于成人,也可发生于儿童,因此“A”的含义由“Adult”(成人)改为“Acute”(急性的)②ARDS和ALI(急性肺损伤):ARDS实质上是一种以进行性呼吸困难和顽固性低氧为特征的急性呼吸衰竭,它是一系列病理改变的连续变化过程,其病理特点是ALI,属重度的ALI,它由多种病因引起,以广泛肺泡损伤和血气改变为病理生理特征,表现为蛋白性肺泡水肿和低氧血症。二者的主要差别是ALI时,PaO/FIO ≤0.4kPaO(300mmHg)而ARDS时PaO/FIO ≤ 26.7 kPa(200mmHg)。ADRS其病因繁多,发病机制错综复杂,病死率高,因此对于有易发因素的患者,应高度警惕,严密监护。
  • 肢体增长、增粗过度 肢体增长、增粗过度是先天性动静脉瘘的临床表现之一,先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起。
  • 伤口形成一个搏动性肿块 患有后天性动静脉瘘的患者动脉和静脉的交通可分直接和间接两种,邻近动的静脉同时受伤时,创缘彼此直接对合,在数天之内就可直接交通,称为直接动静脉瘘,如动脉静脉的创口不能直接对合,而在二者之间有血肿存在,以后血肿机化,形成贯通于动脉和静脉之间的囊或管,称间接瘘。瘘的近端动脉进行性扩张和伸长;动脉壁初期有些增厚,后期发生退行性改变,平滑肌纤维萎缩,弹力纤维减少,管壁变薄,以及粥样斑块形成,如瘘孔大,邻近瘘口主干动脉可膨胀而形成动脉瘤,远端的动脉因血流量减少而缩小。静脉逐渐扩张,远端可达最后一个瓣膜,近端可达腔静脉,如瘘孔大,静脉内压力骤增,外伤几星期后就可见到局部由于静脉膨胀而形成一个搏动性肿块。
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先天性肺动静脉瘘早期症状有哪些?

约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。
根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

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