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先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血相关症状
  • 败血症的征象 败血症的征象是细菌侵入血液并迅速生长繁殖,引起全身性感染症状。发病特点是开始剧烈寒战,以后持续40-41℃的高热,伴有出汗、头痛、恶心、呕吐、腹胀和皮下出血点等,严重时血压下降而休克。抽取血液作细菌培养,可找到大量细菌。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 皮肤黏膜苍白 常见于贫血,和大失血之后,表示血容量不足,血红蛋白减少所致。
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 重度贫血 所谓贫血是指循环血液单位容积内的血红蛋白,红细胞计数或红细胞比容(压积)低于正常值的下限。这个正常值可因不同的性别,年龄,生活地区海拔高度的不同以及生理性血浆容量的变化而有所差异。根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度可分为四级。重度贫血为血红蛋白60克/升~31克/升,休息时已感心慌气短。
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先天性再生障碍性贫血早期症状有哪些?

患者从小智力低下、体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形,如皮肤色素沉着,肾和脾脏萎缩,拇指或桡骨不发育或缺如或多指,生殖器发育不全,小头颅,小眼球,智力低下等。
1.儿童时期即发生贫血,临床表现符合再生障碍性贫血,无肝硬化脾大。
2.同时有先天性畸形,以拇指及尺侧骨骼畸形最多见,皮肤色素沉着,智力发育落后。
3.实验室全血细胞减少,骨髓增生低下,染色体畸变。

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先天性再生障碍性贫血常用药品
  • 氨肽素片

    用于原发性血小板减少性紫癫、再生障碍性贫血、白细胞减少症。亦可用于银屑病。