先天性白血病相关症状
- 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
- 基因融合 所谓融合基因,是指将两个或多个基因的编码区首尾相连,置于同一套调控序列(包括启动子、增强子、核糖体结合序列、终止子等)控制之下,构成的嵌合基因.融合基因的表达产物为融合蛋白。
- 持续性弛张热 弛张热又称败血症热型。是指体温持续在39度以上,波动幅度大,24小时内体温波动范围超过2度,但都在正常水平以上。常见于败血症,风湿热,重症肺结核及化脓性炎症等。持续性弛张热可见于恶性肉芽肿。
- 反复高热 体温反复达到39.1~40℃。 高热(High Fever)在临床上属于危重症范畴。
- 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
- 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
- 腋下淋巴肿大 淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象,是临床常见的体征。可通过触摸腋窝部位而发现。
- 黏膜出现出血点 黏膜出现出血点是因机体止血或凝血功障碍所引起,通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。
- 容易发生青肿 白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。骨髓造血功能破坏引起的症状容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
- 呼吸异常 人呼吸频率成人为16~20次/min,与心脏搏动次数的比例为1:4。安静时呼吸的洪都拉斯气量平均为500ml(300~700ml),每分钟通气量约8~10l。呼吸异常是指呼吸的频率,节律概念人度的改变。当患者主观上感觉空气不足,呼吸费力,客观上患者有力呼吸,呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,通气增加,呼吸频率,深度与节律都发生改变,称为呼吸困难。是本节讨论重点。
- 白细胞增多 白细胞增多是指外周血中白细胞总数或某一类型的白细胞绝对数超过正常值。白细胞由粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等组成。主要功能是对外来的感染起防御作用。正常情况下,骨髓中的粒细胞与外周血中的粒细胞保持动态平衡。当人体发生急慢性感染、创伤、中毒或肿瘤等情况时,骨髓中的粒细胞释放增多,使外周血中白细胞增加。另外,免疫及过敏反应、髓外造血等都可引起白细胞增多。
- 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
- 胸骨压痛 多数病人胸骨压痛最明显的部位在胸骨下部,即相当于第四、第五肋间的胸骨部。
- 肝肿大 肝肿大可由许多疾病引起,是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g,女性 1234 s,约占体重 l乃0,胎儿和新生儿的肝相对地较成人大,约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致,在右侧腋中线起于第7肋,至右锁骨中线平第5肋,再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处,至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙,肝的下界与肝前缘一致,在右侧腋中线起自第11肋,沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处,离开胸弓,斜向左上方达剑突之下,在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关,可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变,站立位及吸气时下降,仰卧位和呼气时上升,在平静呼吸时升降之差约3 cm,5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人,在肋缘下 l-2 cm,肝脏常可被触及,边缘锐利,质较,无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大,而是由于肝位置下移,此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大,但呼吸移动度不如肝脏大,边缘不如肝脏清晰,故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
- 面色苍白 苍白脸色是由于脸部毛细血管充盈不足而引起的,中医认为这是体质差的表现。此外,如大出血、休克引起毛细血管强烈收缩,甲状腺机能减退、慢性肾炎、铅中毒等,也均会引起脸色苍白的现象。
先天性白血病早期症状有哪些?
1.一般症状 发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。
2.皮肤损害 50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。
3.出血倾向 多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便,严重时颅内出血危及生命。
4.肝大、脾大 常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。
5.中枢神经系统白血病 发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。
6.其他 除上述症状外,可有肺、心、肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。
先天性白血病诊断标准为:①血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞;②有髓外浸润的表现;③排除类白血病反应。