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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症相关症状
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 溃疡 溃疡为真皮或皮肤深层织的破坏所致的缺损,愈后有保痕,此点与糜烂不同。溃疡为继发损害,凡是皮肤损伤,感染或结节破溃达一定深度的损害可导致溃疡的发生。
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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症早期症状有哪些?

多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断。**患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。
临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻、脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%),如SLE、白癜风、血小板减少性紫癜、恶性贫血和自身免疫性溶血性贫血等。有作者报道,90%的患者有腹泻,常伴脂肪痢、胃酸缺乏和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎和恶性贫血。淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高,如胃癌、结肠癌和直肠淋巴瘤等,尤其在50~60岁者。
另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质激素治疗有效。
多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断。**患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现为对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染,常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻、脂肪痢,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤、肺、脾和肝脏,皮质激素治疗有效。接种菌苗后几乎无抗体反应。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞,可见淋巴滤泡明显增生,但缺乏活力,十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫,应用甲硝唑治疗可见改善。

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