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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血相关症状
  • 鼻子颜色苍白 鼻子颜色苍白是贫血的症状之一。贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。
  • 失血过多后贫血 急性失血后贫血是快速大量出血引起的贫血;慢性失血后贫血是由于长期中度出血所致的小细胞性贫血。如见于慢性胃肠道疾病(例如消化性溃疡或痔疮),泌尿系或妇科的慢性出血。
  • 免疫性溶血 本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏,或激活补体,红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 易疲乏 稍微劳动后即感疲乏。
  • 有效血容量减少 失血性周围循环衰竭是消化道出血的一种临床症状,表现为上消化道大量出血导致急性周围循环衰竭。失血量达大,出血不止或治疗不及时可引起机体的组织血液灌注减少和细胞缺氧。进而可因缺氧、代谢性酸中毒和代谢产物的蓄积,造成周围血管扩张,毛细血管广泛受损,以致大量体液淤滞于腹腔骨脏与周围组织,使有效血容量锐减,严重地影响心、脑、肾的血液供应,终于形成不可逆转的休克,导致死亡。
  • 头晕 头晕英文是dizziness, 是一种常见的脑部功能性障碍,也是临床常见的症状之一。为头昏、头胀、头重脚轻、脑内摇晃、眼花等的感觉。
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 贫血貌 所谓的贫血貌就是贫血在人体上的表现,主要指肉眼能观察到的,如眼睑苍白、口唇及指甲苍白等,重度贫血还可以表现皮肤蜡黄。
  • 非感染性发热 非各种传染病引起的,无菌性物质或各种炎症作用于体温调节中枢、体温中枢功能紊乱或各种原因引起的产热过多、散热减少,导致体温升高超过正常范围的情形。
  • 溶血性贫血 溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。 溶血性贫血可分为先天性缺陷(或遗传性)和后天获得性两大类;也可按发病机理分类,临床上多倾向于后一种分类方法。有些溶血性贫血可以有多种复合因素存在;例如,阵发性睡眠性血红蛋白尿,既有红细胞膜的缺陷,又有红细胞外补体因素参与。伯氨喹型药物溶血性贫血和蚕豆病,不仅有药物和蚕豆等红细胞外因素,更重要的是红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺陷等。
  • 蓝巩膜 一位母亲怎么也不让4岁的儿子看电视。原因是,儿子体质原本不好,又经常看电视,看得来眼睛都发蓝了。结果,孩子又哭又闹,甚至把以住挑食偏食的进餐变为拒绝进餐,以示抗议——而他的眼睛更加发蓝。 这里所说的“蓝眼睛”是指在正常自然光度下,眼睛巩膜呈现浅蓝色。其实,这种巩膜发蓝,并非看电视引起,而是缺铁性贫血的早期信号。 这要从人的生理上说起。因为,人的巩膜是由胶原组织组成,而体内的铁元素又是合成胶原的重要辅助因子。如果体内缺铁,胶原合成不足,巩膜就变薄,无法有效摭掩眼球内棕黑色的脉络膜,在自然了光下看去,就呈浅蓝色了。有研究表明,亚裔儿童眼巩膜本应呈现灰白色,如果发蓝,即可从贫血考虑。因为,儿童盆血本应具备的皮肤粘膜苍白表现,往往迟于眼巩膜发蓝出现。
  • 恶性贫血 恶性贫血又称为巨幼红细胞贫血,在我国比较少见,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶,使四氢叶酸合成发生障碍的药,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。
  • 脉搏加速 不同年龄的人,脉搏是不同的,年龄越小,脉搏越快,若速率超过正常范围,就称为脉搏加速。
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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血早期症状有哪些?

原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症,一经加温即见消失。随着环境温度降低,流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃,致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓,这是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同,所有的手指都可受累,先转为暗灰色,低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下,凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少,除贫血和黄疸外,肝、脾、淋巴结肿大都不明显。
感染引起的CAS病程经过短暂,常在感染发生后2~3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值),经过2~3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸,寒冷环境下可有手足发绀。
冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性,呈C3型。另外,若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性,方可诊断原发性。

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