特发性肺纤维化_全民健康网疾病库

特发性肺纤维化

疾病名称：
特发性肺纤维化
部位：
胸部
科室：
内科呼吸内科心血管内科外科心胸外科
检查：
胸部MRI,胸部CT检查,肺功能检查,肺灌注显像,引流,功能残气量（FRC）,肺上皮细胞通透性（LEP）测定,比塞征,胸廓检查,支气管镜检查,弥散容量测定
症状名称：
蜂窝肺一侧胸廓塌陷呼吸功能衰竭结节呼吸衰竭心慌气短

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
特发性肺纤维化表现又是怎么样的？有什么特殊的症状？

特发性肺纤维化相关文章

特发性肺纤维化常用药品

齐培丙醇
用于各种原因引起的咳嗽。镇咳效果甚佳，未见有明显不良反应。
甲基吗啡、磷酸甲基吗啡、磷酸可待因
①镇咳，用于较剧的频繁干咳，如痰液量较多宜并用祛痰药；②镇痛，用于中度以上的疼痛；③镇静，用于局麻或全麻时。
环磷酰胺片
本品为目前广泛应用的抗癌药物，对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨肉瘤均有一定的疗效。
氢溴酸右美沙芬糖浆
中枢性镇咳药。适用于急慢性呼吸系统疾病引起的干咳。
硫唑嘌呤片
1．急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2．后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3．慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4．甲状腺机能亢进，重症肌无力；5．其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
氢溴酸右美沙芬胶囊
中枢镇咳药，适用多种原因引起的干咳。