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朗汉斯细胞的组织细胞增多症

朗汉斯细胞的组织细胞增多症相关症状
  • 黏膜损害 黏膜损害系发生于口腔、舌外阴和肛门部膜及眼结合膜等部位的损害,可与皮肤疾患及全身疾患伴发或独立存在,口腔部膜疾病范围广泛,实际上已涉及到口腔科、皮肤性病科、耳鼻喉科、内科等多种学科。本节从皮肤科角度概括阐述和鉴别口腔效膜疾病。外阴部既是性传播疾患的常见好发部位,也是一些皮肤病的易发处,随着性传播疾病的不断增加外阴疾病越来越受到重视、也是本节讨论的重点。
  • 结节 结节损在较斑疹,丘疹损害大且深,多向下侵入真皮深层,重者可达皮下组织。表面呈半圆形降起较光滑。炎症性结节表面发红,痛并有角痛,直径大小为0.5~5cm。晚期常有破溃,如晚期梅毒结节性皮损,皮肤结核结节均契溃结疤。结节的组织病理改变较深多在真皮深层,并可侵犯皮下脂肪层,故可伴脂膜类及血管类改变。鸸有皮真皮浅层病理改变轻微,此点斑疹、丘疹病理改变多在表皮及真皮浅层有所不同。结节根据其病因不同,可为限局性,发病不对称,数目少;也可为系统性,对称性发病,数目也较少或稀疏。结节性皮肤病一般急性全身症状较轻,起病缓,病程相对较长,如皮肤结核,梅毒、结节性红斑慢性迁延性。因此在临床上与斑疹、丘疹性皮肤疾病有所不同。结节分为炎症性及非炎症性两种。
  • 淋巴结肿大 淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
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朗汉斯细胞的组织细胞增多症早期症状有哪些?

1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及。80%患者发生皮肤损害,常为本病首发症状,有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹,皮损广泛而密集,直径1~2mm,略高起,颜色为淡褐色,表面被覆鳞痂,常伴发瘀点,好发于头部、躯干和皱褶部(耳后、腋窝和);发生于头部者,皮损倾向融合,呈脂溢性皮炎样外观;发生于皱褶部者,类似擦烂。黏膜可见糜烂和溃疡,但罕见。此外尚可见甲沟炎,甲皱襞破坏、甲剥离、甲下角化过度和甲床紫癜纹,以上甲症状表明预后良好。出现紫癜则提示预后不良。本病系统性症状常见者为肺受累,见于1/2以上的患儿,可有呼吸困难,发绀、气胸、肺脏可显示典型蜂巢外观;肺损害症状不一,轻者可无症状,重者可以致死。肝肿大为常见系统性损害,严重者特别是伴发黄疸者,则预后不良。
脾大不常见。25%~75%的致死病例,可见淋巴结肿大。60%患者发生骨损害,常见于扁骨、椎骨和颅骨。溶骨性损害可无症状或伴发疼痛和功能性损伤,通常呈多发性,并逐渐出现。慢性中耳炎常见。造血系统受累罕见,如发生自发性血小板减少症和严重贫血则常致死亡。患者常有发热,病情发展迅速,总的来说预后不良。但偶亦见仅有皮损而无系统症状者,则预后良好。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 为慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,70%的病例发生于生后2~7岁,91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为尿崩病,突眼和骨损害,但其中任何1个或全部症状均可缺无。其中骨损害最常见,约有80%病例发生。好发于颅骨,特别是颞顶骨,损害呈局限性溶骨区,呈典型地图状外观。下颌骨溶骨性损害亦常见,乳突区骨损害可引起中耳炎。尿崩症见于50%以上的病例,常见于颅骨和眶骨受累的患者。突眼症发生较晚,见于10%~30%的患者呈单侧或双侧。少于20%患者可见肺浸润;肝肿大和淋巴结肿大罕见。约1/3患者出现皮肤损害。皮损分3型,最常见者为浸润性斑块,可形成溃疡,特别是腋窝、腹股沟、口腔、,其次为像Letterer-siwe病所见的广泛性有融合趋势的鳞屑或结痂性丘疹,第3型皮损罕见,呈散在柔软的淡黄色丘疹性黄色瘤,后者在临床和组织病理上均与幼年性黄色肉芽肿不易区别,需借助免疫组化及电镜检查加以区分。本病病程常长达数年,不经治疗约30%患者可致死亡。
3.嗜酸粒细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限性朗格汉斯组织细胞增生症。为朗格汉斯细胞增生症中的最良型。多见于5~30岁的男性患者。骨肉芽肿损害常呈单发性,好发于颅骨穹隆、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和长骨。除非发生自发性骨折和(或)中耳炎损害、骨肉芽肿损害不易被发现。如损害出现症状时,可有局限性疼痛、压痛和软组织肿胀。皮肤黏膜损害罕见,可分2型,1型为像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所见的广泛性结痂性丘疹或为1至数个像在Hand-schüller-christian病中所见的红色浸润性斑块,倾向形成溃疡。2型皮损可同时出现。本病呈慢性经过,有自愈倾向,在罕见情况下,嗜酸性粒细胞肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。
结合免疫组织化学检查来进行分型鉴别。

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