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口形红细胞增多症相关症状
  • 口唇刺痛 口唇周围刺痛常可见于某些神经系统疾病,表现为嘴唇有刺痛感。
  • 血液粘度增高 血液粘度是反映血液流动性质的重要指标,正常的血液粘度是保证血液循环,尤其是微循环正常运行的重要条件。一旦血液粘度升高,血液流动减慢,大量脂质、脱落的内皮细胞等易沉积在血管内膜上,使血管狭窄,血液流动缓慢,机体获得的氧气和营养物质相对减少。当血液粘度增高到一定程度时,会发生凝血,即出现血液凝聚块,造成血管栓塞,从而引发缺血性心脑血管疾病。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 黄疸 黄疸是指皮肤、巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染。正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时,当总胆红素浓度在34umol/L,临床即出现黄值。血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时,称为隐性黄疸。观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别,尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。 阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤,有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深,其时血清胆红素不增高。胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色,许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多,当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍,易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤。其鉴别方法甚易,取被检查者血清 2ml,加入 95%或无水酒精8 ml及石油醚振荡 10min,静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症,则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。球结膜下脂肪沉聚,通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平,皮肤无黄染,血清胆红素不高。
  • 口有溴味及咸味 口服大量溴化物引起的急性中毒病儿口有溴味及咸味,恶心、呕吐、腹痛、便秘或腹泻、便血不安、乏力、失眠或嗜睡、头痛、眩晕、意识障碍、定向力丧失等,其后发生情绪异常、激动,严重者有躁狂、谵妄、幻觉、昏迷,或有中毒性精神病;同时并可出现全身肌肉及关节疼痛,震颤,共济失调,言语含糊,视觉紊乱,眼睑下垂,眼球震颤,瞳孔缩小、扩大或不等大,对光反射迟钝,体温及血压下降,呼吸浅表,心律失常,木僵等。蓄积性慢性中毒除胃肠道症状及精神抑郁、幻觉、记忆力减退、感觉迟钝、手指震颤、步态蹒跚等外,尚可发生痤疮样皮疹。母亲在分娩前服用溴剂者,其新生儿可有溴疹。
  • 脾肿大 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
  • 全身各脏器血流缓慢 因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管、神经系统症状,红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数和血小板增多。
  • 红细胞增多 红细胞增多是指单位容积血液中红细胞数高于正常值高限。一般认为经多次检查成年男性红细胞>600万/mm3,成年女性>550万/mm3,就属红细胞增多。相对性增多见于血液浓缩;绝对性增多见于高原生活、胎儿及新生儿、剧烈的体力劳动、严重的心肺疾患以及真性红细胞增多症。
  • 口唇麻木 口唇周围麻木感常可见于某些神经系统疾病,表现为嘴唇四周麻木,伴随有刺痛感。
  • 肤色赤红 人的肤色是由种族、遗传等先天因素决定的,与毛细血管的分布、色素的多少、皮下脂肪的薄厚密切相关。正常人的肤色应是红润而有光泽的。但血液循环不好,或心脏、肝脏及肠出现问题,饮食不当会使人肤色赤红。
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口形红细胞增多症早期症状有哪些?

HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸,重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查,诊断一般无困难。

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