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单纯红细胞再障性贫血

单纯红细胞再障性贫血相关症状
  • 四肢俱软 四肢俱软即为四肢乏力,四肢疲乏酸软而无力,是多种疾病共同的表现症状之一。
  • 嗜红细胞综合征 嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
  • 急性贫血 急性贫血是指机体在短时间内血液中红细胞含量急剧下降,大大地低于正常值,同时血红蛋白量也是大大下降,大大低于正常值,无法满足机体对于血液和氧气的需要,可引起机体休克等严重症状。
  • 重度贫血 所谓贫血是指循环血液单位容积内的血红蛋白,红细胞计数或红细胞比容(压积)低于正常值的下限。这个正常值可因不同的性别,年龄,生活地区海拔高度的不同以及生理性血浆容量的变化而有所差异。根据血红蛋白含量的不同,贫血的严重程度可分为四级。重度贫血为血红蛋白60克/升~31克/升,休息时已感心慌气短。
  • 贫血 贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。 据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。
  • 消瘦 消瘦是指人体因疾病或某些因素而致体重下降,低于标准体重的10%以上时为消瘦(有作者认为凡体重比标准体重低10%以上者为偏瘦,低于20%以上者称为消瘦)。
  • 食欲异常 食物摄取受下丘脑的两个中枢调节,即腹外侧的“摄食中枢”和腹内侧的“饱食中枢”,后者在进食之后产生饱的感觉,可抑制前者的活动。脑肠肽胆囊收缩素(CCK)似乎有饱食作用,可能参与摄食行为调节。食欲异常,包括食欲缺乏、食欲亢进、食欲反常,可由消化系统疾病引起,也可由消化系统以外的其他系统疾病或饮食中枢疾患所致。
  • 皮肤苍白 皮肤苍白:人的皮肤颜色深浅受到多种因素影响。肤色不仅和血液里血红蛋白数量有关,而且与皮肤厚度、皮肤色素含量等也有密切关系。此外,环境因素也对肤色有很大影响,皮肤颜色苍白不一定是贫血引起的。与皮肤苍白相关的疾病列表 :泌尿道感染 、感染性休克 、钩虫病 、感染性心内膜炎 。
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单纯红细胞再障性贫血早期症状有哪些?

【临床表现】
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。
(一)无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。
(二)急性获得性纯红再障 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染,特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染,可选择抑制红系祖细胞,发生急性纯红再障,又称溶血性贫血的再生障碍性危象;某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿,导致全血细胞减少,骨髓中出现巨原红细胞,又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1~4岁小儿,数周后自愈,并无感染因素,称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发,如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停药后大多数病例会完全恢复。
(三)慢性获得性纯红再障 主要见于。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障,系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制,患者血清中存在抗幼红细胞抗体,抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性(男∶女为:2∶1)。
【诊断】
慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤,必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片,可检出85%~90%的胸腺瘤,CT扫描的检出率可达到100%。

单纯红细胞再障性贫血相关文章
单纯红细胞再障性贫血常用药品
  • 泛敏补

    本品适用于巨幼红细胞贫血,维生素B12缺乏症,各种外周(末稍)性神经代谢机能障碍症等。

  • 八珍丸

    补气益血。用于气血两虚,面色萎黄,四肢乏力。

  • 利血宝

    主要用于慢性肾衰伴有贫血的病人,包括靠透析(晚期肾病)和不靠透析的病人,也用于多发性骨髓瘤相关的贫血和骨髓增生异常及癌症引起的贫血。本品主要是提高或维持红细胞的水平,并减少对病人的输血。本品不能立即纠正严重贫血,但可以避免对输血的依赖,也不能代替急救输血。对结缔组织病(类风湿关节炎和红斑狼疮)所致的贫血,也有效。对出血性贫血、红细胞减少症及铝中毒贫血无效。

  • 腺苷钴胺(腺苷辅酶维生素B12)片

    主要用于巨幼红细胞性贫血、营养不良性贫血、妊娠期贫血,亦用于神经性疾患如多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹、营养性神经疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症。

  • 罗可曼

    罗可曼适用于因慢性肾衰竭引致贫血的透析病人。罗可曼适用于治疗非透析肾功能不全病者的病状性肾性贫血。

  • 康雪

    用于各种原因引起的缺铁性贫血。