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亨廷顿病性痴呆相关症状
  • 抑郁 是以情感低落、哭泣、悲伤、失望、活动能力减退,以及思维、认知功能迟缓等为主要特征的一类情感障碍。
  • 伸舌样痴呆 口半张开,舌大常伸出口外,流涎的症状。
  • 童样痴呆 童样痴呆:充满稚气,学着幼童说话的声调,自称才5岁,逢人便喊“叔叔”“阿姨”,见于癔病。
  • 无运动或感觉障碍的运用不能 失用症即运用不能,是在无运动或感觉障碍时,在作出有目的或精细动作时表现无能为力的状况,有时也意味着不能在全身动作的配合下,正确地使用一部分肢体去作已形成习惯的动作。
  • 认识能力缺失 失认症是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、注意力不集中的情况下,不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。
  • 抑郁症 以心境低落为主,与处境不相称,可以从闷闷不乐到悲痛欲绝,甚至发生木僵。严重者可出现幻觉、妄想等精神病性症状。某些病例的焦虑与运动性激越很显著。 抑郁:一种情感性精神障碍,其特征是悲伤自尊心低下、注意力不集中和其他相关的症状。
  • 判断力和定向力障碍 定向力是对周围环境(时间、地点、人物)及自身状态(姓名、年龄、职业等)的察觉和识别能力。定向力障碍是意识障碍的重要判定标准。定向力障碍是指持续地缺乏对人、地点、时间或环境的定向力达3-6个月以上。判断力是指人对某一事物或者某一个人所能辨认识别的能力。许多脑部疾病都可以导致人体发生判断力和定向力障碍。
  • 痴呆 痴呆(dementia)是一种比较严重的智能障碍。这是指病人的大脑发育已基本成熟,智能也发育正常,但以后由于各种有害因素引起大脑器质性损害,造成智能严重障碍。常见于脑炎后遗症,老年性痴呆,脑动脉硬化性精神病及麻痹性痴呆等。此时病人的意识一般是清晰的,但其思维活动却变得不很完善。在言语中出现病理性赘述,既往知识的储存(记忆力)以及计算力均有削弱,理解能力减弱,对周围的事物不能正确地进行分析和综合,对主要的、次要的、本质的和非本质的,都不能明确区别,不能以批判的态度来对待自己和周围环境发生的问题,并往往做出错误的判断和推理。学习和工作困难,有时生活也不能自理。
  • 镜子征 检查老年性痴呆患者的失用和失认是很困难的,难以将其失用和失认与由于失语、视空间技能障碍和遗忘所造成的无能区别开。约1/3的患者有视失认。面容认知不能者,不认识亲人和熟悉朋友的面貌。自我认知受损可产生镜子征,患者坐在镜子前与镜中自己的影像说话,甚至问自己的影像"你是谁"。
  • 严重情绪障碍 严重情绪障碍,指长期情绪或行为反应显著异常,严重影响生活适应者;其障碍并非因智能、感官或健康等因素直接造成之结果。情绪障碍之病状包括精神性疾患、情感性疾患、焦虑性疾患、注音力缺陷过动症、或有其它持续性之情绪或行为问题者。
  • 智能障碍 智商高于130者为超常智能,而低于70者为低智能,即智能缺陷或智能障碍。
  • 共济失调 人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
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亨廷顿病性痴呆早期症状有哪些?

本病通常在30~50岁之间发病,平均为40岁,很少在儿童时期发病,但变异大,可小至童年,大至古稀之年,青年发病者症状往往较重。临床表现为运动障碍和明显而多样的精神改变。
1.神经病学症状 舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变,也可以出现锥体外系症状,患者常用同方向的随意运动来伪饰。它属于一种肌张力减弱、运动功能增强的锥体外系综合征。异常运动日益增剧导致明显的扭转样动作与共济失调。舞蹈症状出现后智能障碍往往加重。
2.精神症状 以情绪障碍为突出表现,尤以抑郁常见。情感淡漠、迟钝、抑郁,常有自杀行为或人格改变,脾气坏,喜欢争吵,注意力涣散等。部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状,被害妄想,常有夸大和宗教色彩和人格改变,如易激惹、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿病性痴呆常有抑郁症状,并有明显自杀倾向。
智力障碍有时可作为首发症状。早期患者注意力分散颇突出,可表现迟钝、被动、淡漠、懒散,理解力差,工作效率下降或不能胜任工作等。以后出现痴呆症状,发展缓慢。早期生活能力下降,有一定自知力,自述思考迟缓、健忘,记忆障碍较AD轻,判断力往往受损,定向力相对保持。言语困难,失用、失认少见。晚期出现运动不能性缄默和呆傻,常缓慢进展。患者的记忆比其他认知功能受到影响较少,自知力常保持完好。病人在一段时期内能够察觉自己智力的改变,主诉感到迟缓、健忘、脑子糊涂,被视为“皮质下痴呆”。晚期可出现明显运动不能性缄默症。
国内近年报道智能障碍约占46%~64%,其中作为首次症状者占4.5%。心理测验亨廷顿病性痴呆病人不仅作业能力差,记忆力、解决问题能力、概念形成、言语保持能力等认知功能亦均减退。本病没有失语、失用、失认等皮质高级功能障碍的特点,可有助于与AD鉴别。
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。
2.进行性痴呆。
3.精神病性症状 以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。
4.舞蹈样动作先于痴呆出现。

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